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什么是先天性巨结肠

发布时间:2020-12-1027301次浏览

什么是先天性巨结肠呢?相信在生活中有很多人对于先天性巨结肠是怎样的一种疾病都是不了解的,毕竟这种疾病并不是普遍的,而又因为疾病的种类繁多,因此对于这样的一种疾病人们往往就忽视了,那么什么是先天性巨结肠呢?

先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s-Disease),是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。

先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻,合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。对此病的认识和发展已有200余年的历史。1691年Ruysch首先报告本病,后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述,因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。巨结肠是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在1940年指出,巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如,使肠管产生痉挛性收缩、变窄,丧失蠕动能力。近端肠段扩张,继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000~5000个新生儿中有1例,仅次于直肠肛门畸形,在新生儿胃肠道畸形中居第2位。据上海地区(1966~1975)资料,消化道畸形的发生率占先天性畸形的百分之二十五。而本病占消化道畸形的第4位。据Passarge等报道414例,男女之比为5~10:1。并有明显的家族发病倾向,有关资料表明本病可能为多基因遗传。近20年来,由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结肠病理,生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展。

先天性巨结肠从大体标本上可以看到,远端肠段—一般自肛门至乙状结肠远端,肠管较正常略细、易僵硬,蠕动缺乏,外观颜色正常;近端结肠—包括乙状结肠上段及部分降结肠,少数病例达横结肠甚至盲肠和升结肠,肠管异常扩大,可较正常粗1~3倍,甚者最大可达10cm以上,外观色泽略显苍白,黏膜水肿或有小溃疡。肠腔积有坚硬如石的粪便。狭窄与扩张两者之间,有一移动区呈漏斗状,长4.0~8.0cm不等。

有的医学家将扩张肠段的近端称为继发性扩张段。此段只有肠管扩张,而没有肠壁肥厚,肠壁组织正常。神经节细胞从远端到近端渐次出现。

以上各病理肠段的范围可有很大的变异。狭窄的无神经节细胞区百分之七十五是从肛门开始至乙状结肠的远端。约有百分之八十的病例无神经节细胞区仅局限于直肠远端,称之为短段区。其中个别病例比此种病理肠段更短,仅占直肠末端的3.0~4.Ocm,即内括约肌部分,谓之超短段区。亦有相反的情况,约百分之二十的病例无神经节细胞区的病理肠段,可延伸至降结肠、脾曲,甚至横结肠大部分,人们又称之为长段型巨结肠。尚有百分之二十的病例是整个神经节细胞完全缺如,称为全结肠无神经节细胞症,极个别的病例的病理肠段甚至可达回肠乃至空肠,被称之为全结肠—回肠(或空肠)无神经节细胞症。神经节细胞的缺如,只是从结肠的某一部分开始,向远端延续直至肛门。

新生儿时期结肠壁很薄,远端肠段痉挛梗阻,致使整个结肠扩张。同时由于回盲瓣功能不全,以致小肠亦受累扩张,临床呈现全腹膨胀,严重呕吐,不能进奶。

2—3个月后,回盲瓣功能日臻完善,扩张的肠段仅限于结肠,小肠功能恢复正常,不影响进食并停止呕吐。以后随着年龄增长,肠壁肌肉亦渐增强,靠近痉挛段的肠管因受阻力最大,逐渐高度扩张并肠壁肥厚。这样,一方面可加强其局部的推进力量;另一方面,扩大的肠壁增大了容量,从而减轻了近侧端肠管的阻力,于是近端结肠恢复正常,最后形成局限性巨结肠。上述改变产生的症状,与痉挛的强度和痉挛肠段的长度有关,强而长者则梗阻严重,新生儿时期即出现严重症状以至威胁生命;反之,新生儿时期症状可不明显,年龄大后才出现巨结肠症状。

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怎么预防先天性巨结肠的发生,近几年来先天性巨结肠的诊断和治疗都有了很大进步,患者如果能在早期得到诊断和手术治疗,手术之后会取得满意的效果,但是,有的患儿术后大便次数多或失禁,则需较长时间训练排便,所以,一定要坚持有效的预防,现在来听专家介绍先天性巨结肠的有效预防方法。
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先天性巨结肠是什么病
先天性巨结肠是一类神经系统先天性发育障碍方面的疾病,是结肠上神经节细胞发育缺陷的一类疾病,是由于神经节细胞的缺蠕或缺陷造成孩子结肠的蠕动异常,进而产生严重的一种先天性的疾病,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。本病的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,先天性巨结肠主要的表现就是腹胀、便秘,严重时甚至会合并肠炎,出现严重的感染、败血症。
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小儿得了先天性巨结肠怎么办
由于先天性巨结肠危害比较大,长期不治疗会使患者营养不良,发育不佳,所以先天性巨结肠一旦诊断明确,在患者病情允许的情况下,同时在家属有明确手术诉求的情况下,应该采用手术的方法治疗。但是对于一些发病后没有不适症状或者症状较轻的患者,做手术的时机需要根据病情等择机进行。虽然明确诊断巨结肠,但由于症状不重、腹胀不明显,在采用辅助措施,如通过洗肠的方法、诱导的方法下大便还可以排出,同时家属对手术也有一定的顾虑,此时可采用择期手术的方式。
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小儿先天性巨结肠术后腹泻是怎么回事
小儿先天性巨结肠的术后腹泻是最常见的并发症和伴随症状,先天性巨结肠不论术前还是术后,都伴随着肠炎的出现,尤其是术前。部分患者术后经常会伴随有肠炎的出现,具体表现为腹胀、腹泻和恶臭性的大便,这种臭味是一种非常特殊的臭味。术后患者出现肠炎非常正常,应该采取相应的简单措施进行处理,但如果出现严重的腹泻同时伴有严重的腹胀,大便的气味非常恶臭,应该及时到医院采取措施。简单的肠炎自行处理完全可以得到治疗和缓解。
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