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法洛四联症分型和意义

女，32岁

病情描述:

法洛四联症分型和意义

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许瑞英主任医师山东大学齐鲁医院

法洛四联症分为典型型、肺动脉闭锁型、肺动脉瓣缺如型和合并其他心脏畸形型四种类型，分型对手术方案制定、预后评估及长期管理有重要意义。
1、典型型
典型型包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理特征，需在婴幼儿期行根治手术。
2、肺动脉闭锁型
肺动脉闭锁型伴严重肺血流减少，需分期手术建立肺血流通道，术后需长期监测肺动脉发育情况。
3、肺动脉瓣缺如型
肺动脉瓣缺如型易继发肺动脉瘤样扩张，手术需重建肺动脉瓣，术后需控制肺动脉压力。
4、合并畸形型
合并冠状动脉异常或房室间隔缺损等畸形时，需个体化设计手术方案，术后并发症风险相对较高。
确诊后应尽早就医评估，术后定期随访心脏功能，避免剧烈运动并预防感染性心内膜炎。

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