新生儿蚕豆病合并黄疸可通过光疗、药物治疗、输血治疗、基因治疗等方式干预。蚕豆病即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,黄疸多由溶血引发,需紧急处理。
蓝光照射是新生儿黄疸首选疗法,通过光异构化降低未结合胆红素水平。光疗期间需监测体温及皮肤变化,避免脱水。
严重溶血时需静脉注射人血白蛋白结合胆红素,必要时使用苯巴比妥诱导肝酶活性。禁用磺胺类、维生素K3等氧化性药物。
血红蛋白低于80g/L或胆红素超过340μmol/L时需换血疗法,快速清除致敏红细胞及胆红素。输血前需严格配型筛查。
针对G6PD基因突变的研究性治疗尚在临床试验阶段。目前以预防溶血发作为主,需终身避免蚕豆、樟脑丸等氧化剂接触。
患儿需定期监测血常规与肝功能,母乳喂养母亲应忌口蚕豆制品,出现嗜睡、拒奶等表现需立即就医。