什么是原发性胆汁性肝硬化？

Question

我有类风湿性关节炎，最近皮肤总是脱皮掉屑，看了医生说是原发性胆汁性肝硬化，什么是原发性胆汁性肝硬化？

Answer 1

原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征的自身免疫性肝病，主要表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸等症状，疾病发展可分为无症状期、症状期、肝硬化期三个阶段。

1、病因：

该病与遗传易感性、环境触发因素、免疫系统异常激活等因素相关，女性发病率显著高于男性。

2、病理：

特征性病理改变为肝内中小胆管非化脓性破坏性炎症，伴随淋巴细胞浸润和肉芽肿形成，最终导致胆汁淤积和肝纤维化。

3、诊断：

血清抗线粒体抗体阳性率超过90%，结合碱性磷酸酶升高、IgM增高及典型病理表现可确诊，需与药物性肝损伤等疾病鉴别。

4、治疗：

熊去氧胆酸是基础治疗药物，奥贝胆酸可用于二线治疗，终末期需考虑肝移植，同时需补充脂溶性维生素。

患者应避免饮酒，保证优质蛋白摄入，定期监测肝功能指标和肝纤维化程度，出现食管静脉曲张等并发症需及时干预。