原发性胆汁性肝硬化治疗难度较大,但通过早期干预可延缓病情进展,治疗方法主要有熊去氧胆酸、奥贝胆酸、免疫抑制剂治疗及肝移植。
作为一线药物可改善胆汁淤积,需长期服用,部分患者可能出现腹泻或瘙痒等副作用,需定期监测肝功能。
适用于对熊去氧胆酸反应不佳的患者,需注意可能引发严重瘙痒或血脂异常,使用时需严格遵循医嘱调整剂量。
如布地奈德联合治疗可能延缓肝纤维化,但需警惕骨质疏松等并发症,治疗期间需定期评估骨密度。
终末期患者唯一有效手段,术后5年生存率较高,需终身服用抗排斥药物并预防胆道并发症。
患者应保持低脂饮食,补充维生素D及钙剂,避免酒精并定期进行肝脏弹性检测评估病情进展。