溶血性贫血有哪些种类？

Question

溶血性贫血分为哪几种，种类之间有该如何让区分呢？

Answer 1

溶血性贫血主要包括遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等类型。

1. 遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病，由于红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞膜结构异常，使红细胞呈球形并易被脾脏破坏。患者可能出现贫血、黄疸、脾肿大等症状。治疗措施包括脾切除手术、补充叶酸等。常用药物有叶酸片、维生素B12注射液等。

2. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传病，由于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低，导致红细胞对氧化应激敏感而破坏。患者接触氧化性物质后可能出现急性溶血，表现为血红蛋白尿、黄疸等。治疗以去除诱因、输血为主，避免使用氧化性药物。

3. 地中海贫血

地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白合成障碍的遗传性疾病，分为α和β地中海贫血。患者可能出现慢性溶血性贫血、肝脾肿大、骨骼改变等症状。治疗措施包括输血、祛铁治疗、造血干细胞移植等。常用药物有去铁胺注射液、地拉罗司分散片等。

4. 自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是由于机体产生抗红细胞抗体导致红细胞破坏的获得性疾病，可分为温抗体型和冷抗体型。患者可能出现贫血、黄疸、血红蛋白尿等症状。治疗措施包括糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切除等。常用药物有泼尼松片、环磷酰胺片、利妥昔单抗注射液等。

5. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于补体调节蛋白缺陷导致红细胞对补体敏感而破坏。患者可能出现血红蛋白尿、血栓形成、骨髓衰竭等症状。治疗措施包括补体抑制剂、造血干细胞移植等。常用药物有依库珠单抗注射液、环孢素软胶囊等。

溶血性贫血患者应注意避免感染、劳累等诱发因素，保证充足休息和营养摄入。饮食上可适当增加富含铁、叶酸、维生素B12的食物，如瘦肉、动物肝脏、深绿色蔬菜等。避免剧烈运动和接触可能诱发溶血的药物或化学物质。定期复查血常规和肝肾功能，遵医嘱规范治疗。