肺部纤维化目前无法完全治愈,但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。肺部纤维化主要与特发性肺纤维化、职业粉尘暴露、结缔组织病、药物毒性等因素有关。
吡非尼酮和尼达尼布可减缓肺功能下降,需配合肺功能监测使用。特发性肺纤维化可能与基因突变有关,表现为干咳和活动后气促。
长期低流量吸氧改善缺氧症状,适用于血氧饱和度低于88%的患者。职业性肺纤维化常伴随杵状指,需避免继续接触致病粉尘。
呼吸肌训练和耐力运动提升生活质量。结缔组织病相关肺纤维化可能出现雷诺现象,需控制原发病活动。
终末期患者考虑单肺或双肺移植,术后需终身服用免疫抑制剂。药物性肺纤维化需立即停用胺碘酮等致病药物。
患者应保持室内空气湿润,避免呼吸道感染,定期复查高分辨率CT评估肺功能变化。