小儿遗传性慢性进行性肾炎是怎么回事

Question

前段时间带女儿去医院体检的时候，被检查出遗传性慢性进行性肾炎，对此特别担心，小儿遗传性慢性进行性肾炎是怎么回事？

Answer 1

小儿遗传性慢性进行性肾炎主要由基因突变、遗传因素、免疫异常、环境因素等原因引起，可通过药物治疗、饮食调整、定期监测、肾脏替代治疗等方式干预。

1、基因突变

基因突变可能导致肾小球基底膜结构异常，表现为血尿和蛋白尿。建议家长定期带孩子进行尿液检查和基因检测，可使用血管紧张素转换酶抑制剂延缓病情进展。

2、遗传因素

常染色体显性或隐性遗传模式为主，家族中多有类似病史。家长需建立详细家族病史档案，患儿需长期服用免疫抑制剂控制炎症反应。

3、免疫异常

补体系统过度激活导致肾脏持续损伤，常伴随高血压和水肿。需监测补体水平，采用糖皮质激素联合细胞毒药物治疗。

4、环境因素

感染或药物可能加重病情，表现为肾功能急剧恶化。家长需避免患儿接触肾毒性物质，发生感染时及时使用抗生素控制。

日常需限制蛋白质和盐分摄入，定期监测血压和肾功能，病情进展至终末期需考虑透析或肾移植。