阻碍性贫血是什么病

Question

我被确诊为障碍性贫血，不明白这个是什么病，阻碍性贫血是什么病？

Answer 1

阻碍性贫血是一种罕见的遗传性血液疾病，主要表现为骨髓造血功能异常导致红细胞生成减少，轻度贫血可能仅表现为疲劳，严重时可引发多器官损害。

1、遗传因素

该病与基因突变有关，父母携带缺陷基因可能导致子女发病，建议有家族史者进行基因检测，可遵医嘱使用促红细胞生成素、环孢素、沙利度胺等药物。

2、骨髓异常

造血干细胞功能缺陷会影响红细胞成熟，患者常见面色苍白、心悸等症状，需通过骨髓移植或使用达那唑、司坦唑醇等药物刺激造血。

3、免疫紊乱

自身抗体攻击造血细胞会加重贫血，可能伴随发热或出血倾向，免疫抑制剂如泼尼松、甲氨蝶呤、环磷酰胺可用于控制病情。

4、继发感染

反复感染会抑制骨髓造血功能，需及时治疗原发感染灶，同时配合输血支持治疗，必要时可考虑脾切除术改善症状。

患者应保持均衡饮食，适量补充含铁和维生素B12的食物，避免剧烈运动，定期监测血常规指标，任何治疗均需在血液科医生指导下进行。