原发性胆汁性肝硬化是怎么回事

Question

我的肝出现了硬化，医生确诊为原发性胆汁性肝硬化，原发性胆汁性肝硬化是怎么回事？

Answer 1

原发性胆汁性肝硬化可能由自身免疫异常、遗传易感性、环境因素诱发、胆汁淤积损伤等原因引起，可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物治疗，严重时需肝移植。

1、自身免疫异常

免疫系统错误攻击肝内小胆管，导致慢性炎症和胆管破坏。患者可能出现皮肤瘙痒、疲劳等症状。常用药物包括熊去氧胆酸、布地奈德、非诺贝特。

2、遗传易感性

HLA-DR8等基因变异增加患病风险，女性发病率显著高于男性。早期可能仅表现为碱性磷酸酶升高。治疗需结合免疫调节和利胆药物。

3、环境因素诱发

细菌感染或化学物质可能触发免疫反应，与吸烟、泌尿系感染有关。伴随症状包括黄疸、脂肪泻。需避免接触潜在诱发因素。

4、胆汁淤积损伤

长期胆汁排泄障碍导致肝细胞损伤，进展为纤维化。晚期出现门脉高压、骨质疏松。终末期需考虑肝移植手术干预。

患者应保持低脂饮食，适量补充维生素D，定期监测肝功能指标，避免使用肝毒性药物。