血友病属于什么病

Question

孩子出生之后做凝血检查时发现有血友病，医生说主要就是遗传导致的。血友病属于什么病？

Answer 1

血友病属于遗传性凝血功能障碍性疾病，主要类型包括血友病A、血友病B及获得性血友病，临床表现以自发性出血或创伤后 prolonged bleeding 为特征。

1. 遗传性凝血病

由X染色体连锁隐性遗传的F8或F9基因突变导致，患者凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性降低，需终身替代治疗如注射重组凝血因子。

2. 关节肌肉出血

反复关节腔出血可致血友病性关节炎，表现为关节肿胀畸形，急性期需冷敷制动并输注凝血因子。

3. 内脏出血风险

严重者可能出现消化道、颅内等致命性出血，需紧急输注凝血酶原复合物浓缩剂或新鲜冰冻血浆。

4. 获得性血友病

非遗传性抗体介导的凝血因子抑制物导致，多见于产后或自身免疫病患者，需免疫抑制剂联合止血治疗。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，女性携带者需做好产前基因检测。