血友病可通过凝血因子替代治疗、止血护理、关节保护、心理支持等方式进行家庭管理。血友病通常由遗传性凝血因子缺乏、创伤性出血、关节反复积血、心理压力等原因引起。
定期输注重组凝血因子Ⅷ或Ⅸ是核心治疗,可选用人凝血因子VIII、重组人凝血因子IX等药物,需严格遵医嘱调整剂量预防自发性出血。
急性出血时立即采用RICE原则(休息/冰敷/压迫/抬高),鼻腔或皮肤黏膜出血可使用凝血酶冻干粉局部止血,严重出血需及时就医。
靶关节需避免负重运动,游泳和骑自行车等低冲击运动有助于维持肌力,出现关节肿胀时可短期使用弹性绷带固定。
建立患者互助小组缓解焦虑情绪,家长需帮助患儿建立疾病认知,必要时寻求专业心理咨询改善治疗依从性。
家庭需储备急救药物并定期随访凝血功能,避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物,注意补充维生素K和优质蛋白维持凝血物质合成。