非分泌型多发性骨髓瘤是什么病？

Question

非分泌型多发性骨髓瘤是什么病？

Answer 1

非分泌型多发性骨髓瘤是一种罕见的多发性骨髓瘤亚型，属于浆细胞恶性增殖性疾病，临床特征为骨髓中异常浆细胞浸润但缺乏单克隆免疫球蛋白分泌。

1、疾病定义：

非分泌型多发性骨髓瘤占多发性骨髓瘤的1%-3%，其肿瘤细胞不分泌或仅分泌微量单克隆免疫球蛋白，需通过骨髓活检和细胞遗传学检查确诊。

2、病理特征：

骨髓中浆细胞异常增生超过10%，但血清和尿液中检测不到M蛋白，常伴有溶骨性病变、高钙血症或肾功能损害等终末器官损伤表现。

3、诊断难点：

因缺乏典型M蛋白标志物，易漏诊误诊，需结合游离轻链检测、骨髓流式细胞术及PET-CT等综合评估肿瘤负荷。

4、治疗原则：

治疗方案与分泌型骨髓瘤类似，主要采用蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂的三药诱导方案，对复发难治病例可考虑CAR-T细胞治疗。

患者应定期监测血钙和肾功能，保持适度活动预防骨质流失，治疗期间需注意预防感染和血栓形成等并发症。