白化病属于常染色体隐性遗传病,主要由酪氨酸酶基因突变导致黑色素合成障碍,典型表现为皮肤、毛发及眼睛色素缺失。
1、遗传机制:
白化病由TYR、OCA2等基因突变引起,父母双方携带致病基因时,子女有25%概率患病。
2、临床表现:
患者皮肤呈乳白色,毛发为银白色,虹膜透明呈粉红色,常伴有畏光、视力低下等症状。
3、分型特点:
眼皮肤白化病(OCA)累及全身,眼白化病(OA)仅影响眼部,分型与不同基因缺陷相关。
4、诊断治疗:
基因检测可确诊,目前无根治方法,需终身防晒、矫正视力,避免紫外线相关并发症。
建议患者定期进行皮肤癌筛查和眼科随访,外出时使用物理防晒措施,必要时佩戴防紫外线眼镜。