什么是溶血性贫血

Question

什么是溶血性贫血

Answer 1

溶血性贫血是一组由红细胞破坏加速超过骨髓代偿能力引发的贫血，主要包括遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等类型。

1、红细胞膜缺陷

遗传性球形红细胞增多症因红细胞膜蛋白基因突变导致细胞变形能力下降，易被脾脏破坏，表现为黄疸、脾肿大，可通过脾切除术治疗。

2、酶代谢异常

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者接触氧化性药物或蚕豆后诱发溶血，出现酱油色尿，需避免触发因素并输血支持。

3、免疫因素

自身免疫性溶血性贫血因抗体攻击红细胞导致，常见于淋巴瘤或系统性红斑狼疮患者，表现为寒战发热，需使用糖皮质激素或利妥昔单抗。

4、血管内溶血

阵发性睡眠性血红蛋白尿因补体异常激活引发晨起血红蛋白尿，可能伴随血栓形成，需使用依库珠单抗抑制补体。

患者应避免剧烈运动、寒冷刺激等诱因，定期监测血常规和网织红细胞计数，溶血发作时需及时就医处理。