蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,患者在食用蚕豆或某些药物后可能引发急性溶血性贫血。
该病由X染色体上的G6PD基因缺陷导致,男性发病率高于女性。患者需终身避免接触诱发因素,如蚕豆、磺胺类药物等。
新鲜蚕豆及制品含蚕豆嘧啶等氧化物质,会破坏G6PD缺乏者的红细胞膜。急性发作期需立即停食蚕豆并就医,可能需输血治疗。
伯氨喹、呋喃妥因等氧化性药物易诱发溶血。治疗以停用致敏药物为主,严重时使用糖皮质激素或免疫球蛋白。
病毒或细菌感染产生的氧化应激可能触发溶血。需积极控制感染,同时监测血红蛋白水平。
蚕豆病患者应随身携带疾病警示卡,避免接触樟脑丸、染发剂等日化品,定期进行血常规和肝功能检查。