胆汁性肝硬化的临床表现主要包括皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大等,病情进展可能伴随门静脉高压和肝功能衰竭。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢,表现为顽固性全身瘙痒,夜间加重,可遵医嘱使用考来烯胺、利福平或纳曲酮缓解症状。
胆红素代谢障碍引发巩膜和皮肤黄染,尿液呈浓茶色,粪便颜色变浅,需通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁排泄。
胆汁缺乏导致脂肪消化吸收障碍,出现恶臭油腻便,伴维生素A/D/E/K缺乏,需补充胰酶制剂并调整低脂饮食。
门静脉高压引起脾功能亢进,表现为左上腹包块和血细胞减少,晚期可能出现腹水,需监测凝血功能和白蛋白水平。
患者应定期复查肝功能、超声等检查,避免高脂饮食,保证优质蛋白摄入,出现呕血或意识障碍需立即就医。