肾小球硬化症是一种以肾小球毛细血管袢硬化为主要特征的慢性肾脏疾病,主要包括局灶节段性肾小球硬化、糖尿病肾病、高血压肾硬化等类型。
原发性肾小球硬化可能与足细胞损伤有关,继发性常见于糖尿病、高血压等系统性疾病,遗传性如先天性肾病综合征较为罕见。
光镜下可见肾小球系膜基质增生、毛细血管袢塌陷,晚期出现全球性硬化,电镜检查可见足细胞足突广泛融合。
典型表现为肾病综合征三高一低症状,部分患者以肾功能进行性减退为首发表现,可伴随镜下血尿或高血压。
需结合肾活检病理确诊,治疗采用糖皮质激素联合免疫抑制剂,终末期需肾脏替代治疗,常用药物包括他克莫司、环磷酰胺、霉酚酸酯等。
患者应严格控制血压血糖,限制蛋白质摄入量,定期监测肾功能指标,避免使用肾毒性药物。