肾淀粉样变性是什么

Question

肾淀粉样变性是什么

Answer 1

肾淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白异常沉积在肾脏导致的罕见病，可能引发蛋白尿、肾功能衰竭等严重损害，常继发于慢性炎症或遗传性疾病。

1、病因机制

淀粉样蛋白错误折叠后沉积于肾小球和肾小管，主要分为AL型（与浆细胞异常相关）和AA型（继发于慢性感染或炎症）。

2、临床表现

早期表现为微量蛋白尿，进展期出现肾病综合征伴水肿，终末期可发展为尿毒症，部分患者伴有心脏或神经损害。

3、诊断方法

需通过肾活检刚果红染色确诊，辅以血清游离轻链检测、骨髓穿刺等检查明确分型及原发病。

4、治疗原则

AL型需化疗联合自体干细胞移植，AA型需控制原发感染；终末期需透析或肾移植，但移植后可能复发。

患者应严格控制血压和蛋白质摄入，定期监测尿蛋白及肾功能指标，合并心脏受累时需限制钠盐摄入。