重型再生障碍性贫血什么病

Question

重型再生障碍性贫血什么病

Answer 1

重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭的罕见血液病，属于再生障碍性贫血的严重类型，主要表现为全血细胞减少、骨髓增生低下和严重感染倾向。

1、病因机制

该病可能与免疫异常、化学毒物接触、病毒感染及遗传因素有关，其中获得性免疫介导的造血干细胞损伤是主要发病机制。

2、典型症状

患者会出现严重贫血导致的苍白乏力、血小板减少引发的皮肤黏膜出血、中性粒细胞缺乏引起的反复感染三联征。

3、诊断标准

需满足骨髓细胞增生程度低于25%、外周血中性粒细胞绝对值小于0.5×10⁹/L等实验室指标，并排除其他全血细胞减少疾病。

4、治疗原则

首选造血干细胞移植或免疫抑制治疗，需配合成分输血、抗感染等支持治疗，治疗窗口期较短需及时干预。

患者需严格预防感染，避免剧烈运动和外伤，治疗期间应保持高蛋白高维生素饮食并定期监测血常规。