慢性粒细胞白血病是一种进展相对缓慢的骨髓增殖性肿瘤,其特点主要有起病隐匿、病程分三期、脾脏显著肿大、Ph染色体阳性等。
早期多数患者无明显症状,常在体检或因其他疾病就诊时发现白细胞计数异常升高,部分患者可有乏力、低热、盗汗等非特异性表现。
疾病自然病程分为慢性期、加速期和急变期。慢性期可持续数年,患者症状较轻;进入加速期后,白细胞计数难以控制,脾脏进行性肿大;急变期则类似急性白血病,病情迅速恶化。
脾肿大是慢性粒细胞白血病最突出的体征之一,多数患者在确诊时即可触及脾脏,部分患者因左上腹饱胀感或自行摸到包块而就诊。
超过90%的患者骨髓细胞中存在Ph染色体,即第9号与第22号染色体长臂相互易位,形成BCR-ABL融合基因,这是诊断该病的关键分子标志。
确诊后应遵医嘱进行规范治疗,常用药物包括伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼等靶向药,同时注意均衡饮食、适度活动,定期复查血常规和骨髓象。