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右肾错构瘤是什么病

男，31岁

病情描述:

右肾错构瘤是什么病

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张鞾副主任医师江苏省中西医结合医院

右肾错构瘤是一种良性肾脏肿瘤，主要由血管、平滑肌和脂肪组织异常增生形成，常见疾病包括单纯性错构瘤、结节性硬化症相关错构瘤等。
1、疾病性质
右肾错构瘤属于肾脏良性占位性病变，医学称为肾血管平滑肌脂肪瘤，生长缓慢且极少恶变。
2、形成原因
可能与基因突变有关，部分患者伴随结节性硬化症，该疾病属于常染色体显性遗传病。
3、典型表现
多数无明显症状，较大肿瘤可能引起腰部钝痛、血尿或腹部包块，偶见自发性破裂导致急腹症。
4、诊断治疗
通过超声、CT或MRI确诊，4厘米以下肿瘤建议定期随访，超过4厘米或出现症状者可考虑介入栓塞或保留肾单位手术。
确诊右肾错构瘤后应避免剧烈运动以防肿瘤破裂，每年复查影像学检查监测肿瘤变化，合并结节性硬化症者需进行多学科管理。

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