韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病,属于抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎,主要累及小血管,可引发多器官损害。
韦格纳肉芽肿病因尚未完全明确,可能与遗传易感性、环境因素诱发免疫系统异常有关,导致中性粒细胞异常活化并攻击血管壁。
早期表现为鼻窦炎、中耳炎等上呼吸道症状,进展期出现咳嗽、咯血等肺部损害,终末期可导致肾功能衰竭等多系统受累。
需结合抗中性粒细胞胞质抗体检测、组织活检(显示肉芽肿性血管炎特征)及影像学检查(如肺部CT显示结节或空洞)综合判断。
首选糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解,维持期改用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,重症患者可能需要血浆置换或生物制剂治疗。
患者需定期监测药物副作用,注意预防感染,保持鼻腔清洁,出现新发症状应及时复诊调整治疗方案。