右向左分流型先天性心脏病是一组以静脉血未经氧合直接流入体循环为特征的畸形,主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型。
法洛四联症是最常见的右向左分流先心病,由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,患儿常表现为青紫、杵状指及活动后蹲踞。
大动脉转位指主动脉与肺动脉解剖位置互换,形成体循环与肺循环分离的病理状态,新生儿期即出现严重青紫,需紧急手术治疗。
三尖瓣闭锁时右心房血液无法正常流入右心室,必须通过房间隔缺损维持循环,常合并室间隔缺损和肺动脉发育不良。
永存动脉干、肺动脉闭锁等复杂畸形也可导致右向左分流,多伴有严重低氧血症和心力衰竭表现。
确诊需通过心脏超声等检查,建议尽早就诊心脏外科评估手术方案,术后需定期随访心功能并预防感染性心内膜炎。