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法洛氏四联症严重吗

男，46岁

病情描述:

法洛氏四联症严重吗

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龚新宇副主任医师中日友好医院

法洛氏四联症属于严重的先天性心脏病，需及时干预治疗。病情严重程度与肺动脉狭窄程度、室间隔缺损大小、右心室肥厚及主动脉骑跨程度相关，未经治疗可能影响生长发育甚至危及生命。
1、心脏结构异常
法洛氏四联症包含四种心脏畸形，肺动脉狭窄导致血氧交换不足，室间隔缺损引起血液混合，患儿常出现口唇青紫、杵状指等低氧血症表现。
2、活动耐量下降
患儿易出现喂养困难、呼吸急促，哭闹或活动后青紫加重，严重者可突发缺氧发作，表现为意识丧失或抽搐，需立即采取膝胸体位缓解。
3、并发症风险
长期缺氧可能导致脑脓肿、感染性心内膜炎等并发症，红细胞代偿性增多会增高血栓风险，部分患儿合并生长迟缓或智力发育落后。
4、手术必要性
根治手术是主要治疗手段，包括室间隔缺损修补和肺动脉狭窄解除，多数患儿术后可获得接近正常的生活质量，但需终身随访心脏功能。
确诊后应限制剧烈活动，保证充足水分摄入，定期监测血氧饱和度，术后需遵医嘱进行抗凝治疗和心脏康复训练，避免呼吸道感染。

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