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阵发性血红蛋白尿应该如何治疗

女，29岁

病情描述:

阵发性血红蛋白尿应该如何治疗

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龙振昼副主任医师福建省宁德市闽东医院

阵发性血红蛋白尿可通过避免诱因、药物治疗、输血支持、骨髓移植等方式治疗。阵发性血红蛋白尿通常由感染、药物、遗传因素、免疫异常等原因引起。
1、避免诱因
感染和药物可能诱发溶血发作，需注意预防呼吸道感染，避免使用磺胺类等氧化性药物。发作期建议卧床休息，保持充足水分摄入。
2、药物治疗
糖皮质激素如泼尼松可抑制免疫反应，免疫抑制剂如环孢素可用于难治性病例，叶酸有助于造血恢复。需在血液科医生指导下规范用药。
3、输血支持
严重贫血时需输注洗涤红细胞，输血前需进行交叉配血试验。反复输血者需监测铁过载，必要时使用祛铁胺等铁螯合剂。
4、骨髓移植
异基因造血干细胞移植是潜在根治手段，适用于年轻且配型成功的患者。移植前需评估脏器功能及并发症风险。
患者应避免剧烈运动、寒冷刺激等诱因，定期监测血常规和尿常规，出现酱油色尿或乏力加重需及时就医。

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