遗传性多囊肾目前无法完全治愈,但可通过控制血压、延缓肾功能恶化、并发症管理及终末期透析或肾移植等方式干预。治疗重点在于延缓疾病进展和提高生活质量。
高血压是常见并发症,需长期服用降压药如氨氯地平、缬沙坦或美托洛尔,同时限制钠盐摄入,定期监测血压值。
避免肾毒性药物如非甾体抗炎药,控制蛋白质摄入量,合并感染时需及时使用抗生素如头孢呋辛、左氧氟沙星。
针对囊肿感染可选用环丙沙星,疼痛明显时使用对乙酰氨基酚;血尿发作需卧床休息,严重时采用介入栓塞治疗。
当肾小球滤过率低于15ml/min时需透析或肾移植,腹膜透析和血液透析可替代部分肾功能,亲属活体肾移植效果较好。
患者应每年复查超声及肾功能,保持低盐低脂饮食,避免剧烈运动导致囊肿破裂,育龄期患者需进行遗传咨询。