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血卟啉病性外周神经病是什么

病情描述:

血卟啉病性外周神经病是什么

医生回答专区因不能面诊，医生的建议仅供参考

袁晓勇副主任医师北京大学第一医院

血卟啉病性外周神经病是一种由血卟啉病引起的罕见神经系统并发症，主要表现为周围神经损伤症状，属于血卟啉病继发损害。
1、病因机制
血卟啉病性外周神经病与卟啉代谢异常导致神经毒性物质蓄积有关，常见于急性间歇性卟啉病发作期，可能伴随腹痛和精神症状。
2、典型症状
早期表现为四肢远端对称性感觉异常，进展期出现肌无力甚至瘫痪，严重者可累及呼吸肌，症状常呈发作性加重。
3、诊断方法
需结合尿卟啉原检测、神经电生理检查及基因检测，排除糖尿病周围神经病变等其他病因。
4、治疗原则
急性期需静脉输注血红素制剂，疼痛剧烈可使用加巴喷丁，同时严格避免诱发因素如某些药物和饥饿状态。
患者应保持规律饮食避免空腹，急性发作时立即就医，日常需在血液科和神经科联合随访监测病情变化。

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