天生胆道闭锁必须及时治疗。胆道闭锁是婴儿期严重的肝胆疾病,未经干预可能导致肝硬化、肝功能衰竭等不可逆损害。
1、胆汁淤积:
胆道闭锁导致胆汁无法排出,引发皮肤巩膜黄染、陶土色大便。需通过葛西手术重建胆道,或肝移植治疗。
2、肝纤维化:
持续胆汁淤积会刺激肝脏纤维组织增生,表现为肝脾肿大、凝血异常。需定期监测肝功能,必要时行肝移植。
脂肪吸收障碍导致生长发育迟缓,需补充中链甘油三酯配方奶及脂溶性维生素。
4、门脉高压:
晚期可能出现食管胃底静脉曲张、腹水,需内镜下套扎或分流手术干预。
确诊后应在出生后60天内完成葛西手术,术后需终身随访肝功能,坚持低脂高热量饮食,定期评估营养状况。