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肌萎缩性侧索硬化症I型是初期吗

女，25岁

病情描述:

我被确诊肌萎缩性侧索硬化症I型，肌萎缩性侧索硬化症I型是初期吗？

医生回答专区因不能面诊，医生的建议仅供参考

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高云副主任医师北京安贞医院

肌萎缩性侧索硬化症I型并不是初期。我国通常将肌萎缩侧索硬化与运动神经元病混用，分为肌萎缩侧索硬化（ALS）、进行性性肌萎缩（PMA）、进行性球麻痹（PBP）和原发性侧索硬化（PLP）这四类临床亚型，但是有些患者的临床表现虽然符合ALS的临床诊断标准，但是使用这四个亚型并不能概括，近年来世界神经病学联合会将ALS主要分为八个临床表型，分别为：经典型ALS、延髓型ALS、连枷臂综合征、连枷腿综合征、锥体束征型ALS、呼吸型ALS、纯下运动神经元综合征和纯上运动神经元综合征。

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什么是肺源性心脏病

肺源性心脏病是指肺组织或肺动脉及其分支发生病变，如肺部疾病、肺血管病变、胸廓畸形或呼吸中枢障碍等引起肺循环阻力增加，引发肺动脉高压而导致的一组病变，主要是因为支气管、肺疾病，胸廓运动障碍性疾病，肺血管疾病引起疾病，治疗时要控制感染，通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制心力衰竭。

肺源性心脏病诊断标准

肺源性心脏病主要是通过胸廓运动障碍性、肺血管疾病等进行诊断，一般临床表现包括主要包括代偿期和失代偿期。以及通过x线检查、超声心动图检查、血气分析以及血液检查来明确诊断，同时肺心病的诊断还要与冠心病、原发性心肌病进行鉴别。

肺源性心脏病的病因

患有肺源性心脏病是因为支气管、肺疾病导致的，其次就是如果患有胸廓运动障碍性疾病也很可能会出现肺源性心脏病，其次广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，慢慢的也会发展成肺心病。

室间隔缺损平均寿命

室间隔缺损如果没有出现肺血管病变且能够及时手术治疗，通常患者寿命与正常人群基本相同；如果患者已经出现肺血管病变，如肺动脉高压，临床表现为严重乏力、运动障碍或皮肤青紫等症状，即使手术治疗，患者病情亦不会得到较大缓解，这种病人的预后就大大变差，一般不会超过60-70岁。

室间隔缺损的杂音特点

室间隔缺损是一种很常见的疾病，这种疾病的杂音特点强度在3到6之间，室间隔缺损的杂音部位，一般在第三和第四肋间隙胸骨左边框的,也就是说中心在心脏，胸骨和心脏的顶点之间。

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