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肌强直性肌病

肌强直性肌病

肌强直性肌病概述

肌强直性肌病(myotonicmyopathies)系指骨骼肌在随意收缩或受物理刺激收缩后不易立即放松,电刺激、机械刺激时肌肉兴奋性增高,重复收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛,症状消失;寒冷环境中强直加重;肌电图检查呈现连续的高频放电现象为特征的一组肌肉疾病。多数强直性肌病为一种遗传性疾病:强直性肌营养不良症为常染色体显性... [详情]
  • 发病部位在哪里?肌肉
  • 应该挂什么科?神经内科、小儿神经内科、遗传咨询科
  • 有什么典型症状?斧头状面容、肌肉肥大、四肢强直、肌无力、肌肉萎缩
  • 应该做哪些检查项目呢?头部MRI、血清酶学检测、基因诊断、肌电图、活体组织病理检查(活检)
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?有家族史的人群

相关问答

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路华

Q: 肌强直性肌病能活多长时间

A: 如果强直性肌病是遗传性的,它们可以分为多种类型,预后也不同。遗传性疾病。先天性肌强直:预后良好,不影响预期寿命。强直性肌营养不良症:预后取决于发病年龄。年轻患者的预后差,大多数死于未成年。成人发病的预后较好,但不影响寿命。

黄玉红

Q: 肌强直性肌病可以治好吗

A: 肌张力障碍分为先天肌张力障碍和后天肌张力障碍。能否治愈取决于目前的病情水平,以便进行下一步的治疗和指导。建议使用糖皮质激素休克药物对症治疗。结合中药汤剂和消风散,西药中的苯妥英也适合长期补药治疗,但长期使用会有副作用。

袁俊丽

Q: 肌强直性肌病能治好吗

A: 肌强直性疾病需要含有缓解症状的药物治疗尽量避免某些药物治疗以防止病症加重,以及根据疾病类型采取不同的治疗方法。妥卡尼对心动过缓是最有效的。上述药物的作用机制尚不清楚,一般认为奎宁、苯妥英通过调节钠通道,促使细胞膜的兴奋性从而降低,增加有效钠通道数量,对细胞膜具有稳定作用。

袁俊丽

Q: 肌强直性肌病遗传吗

A: 是成年人里面非常常见的肌营养不良病,没有地理或种族差异。是由遗传因素决定的一种遗传性疾病,遗传缺陷是由于染色体19q13.2-19q13.3基因三核苷酸(CTG)序列重复扩增,这种重复的三核苷酸构成了诊断的基础依据。这一基因编码的蛋白被称为肌强直性蛋白激酶。

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