类癌综合征（比-桑二氏综合征、比-桑综合征、肠皮肤心脏病）

Q： 什么是类癌综合征

A：

类癌综合征是由神经内分泌肿瘤分泌过量活性物质引发的一组临床症候群，主要表现为皮肤潮红、腹泻、心脏瓣膜病变和支气管痉挛。

1、发病机制

类癌肿瘤多源于胃肠胰神经内分泌细胞，过度分泌5-羟色胺等血管活性物质，导致全身多系统功能紊乱。

2、典型症状

阵发性皮肤潮红多见于头颈部，水样腹泻每日可达20次，右心瓣膜纤维化可导致心力衰竭，支气管痉挛表现为发作性喘息。

3、诊断方法

24小时尿5-HIAA检测是金标准，奥曲肽显像可定位肿瘤，超声心动图评估心脏损害，血清嗜铬粒蛋白A辅助诊断价值。

4、治疗原则

生长抑素类似物控制症状，手术切除原发灶是根治手段，肝动脉栓塞适用于转移灶，靶向药物可抑制肿瘤进展。

患者应避免酒精、坚果等诱发因素，定期监测心脏功能，出现持续腹泻需警惕电解质紊乱，建议在专科医生指导下制定个体化治疗方案。

Q： 什么是类癌综合征

A： 位于阑尾者占1/3,多见于女性，很少转移。位于胃者占2％，其余则位于十二指肠、结肠（多见于男性）、胆囊及梅克尔憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。发生在小肠者，恶性程度大，并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌，预后差。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30～40岁，其他部位的类癌多发生于50～60岁。