溶血性黄疸（血疸、血黄）

溶血性黄疸是由于红细胞破坏过多导致胆红素生成增加引起的黄疸，常见于新生儿溶血病、遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症等疾病。

1、红细胞破坏

红细胞寿命缩短或破坏加速会导致大量血红蛋白释放，经代谢生成非结合胆红素。常见于母婴血型不合、疟疾感染等情况，需针对原发病进行光疗或输血治疗。

2、胆红素代谢异常

肝脏处理胆红素能力不足时，未结合胆红素在血液中蓄积。可见于遗传性酶缺陷如吉尔伯特综合征，需补充白蛋白或进行血浆置换。

3、胆汁排泄障碍

胆管系统阻塞会影响结合胆红素排出，但溶血性黄疸以未结合胆红素升高为主。需与梗阻性黄疸鉴别，必要时行胆道造影检查。

4、新生儿特殊因素

新生儿肝脏发育不完善，处理胆红素能力有限，易因溶血导致黄疸加重。需监测胆红素水平，严重时采用换血疗法。

出现皮肤巩膜黄染伴贫血症状时应及时就医，避免接触氧化性药物，母乳喂养的新生儿需评估母乳性黄疸可能。

成人溶血性黄疸可遵医嘱使用地塞米松、泼尼松、硫唑嘌呤等药物，具体用药需根据病因及病情由医生制定方案。

1、糖皮质激素

地塞米松可通过抑制免疫反应减轻溶血，适用于自身免疫性溶血性贫血导致的黄疸，可能伴随乏力、面色苍白等症状。

2、免疫抑制剂

硫唑嘌呤用于抑制异常免疫应答，治疗难治性免疫性溶血，用药期间需监测血常规，可能出现骨髓抑制等不良反应。

3、利胆药物

熊去氧胆酸可促进胆汁排泄改善黄疸症状，适用于合并胆汁淤积的情况，常见腹胀、皮肤瘙痒等伴随表现。

4、补铁制剂

琥珀酸亚铁用于纠正溶血后的缺铁性贫血，需与维生素C同服促进吸收，可能出现胃肠道刺激症状。

溶血性黄疸患者应避免进食蚕豆等可能诱发溶血的物质，急性发作期需卧床休息并严格遵循医嘱用药。

ABO溶血性黄疸是由母婴ABO血型不合引起的溶血反应导致的黄疸，常见于O型血母亲所生的A型或B型血新生儿，主要表现为皮肤巩膜黄染、贫血、肝脾肿大。

1、发病机制：

母亲体内抗A或抗B抗体通过胎盘进入胎儿血液循环，与胎儿红细胞表面抗原结合导致溶血，释放大量胆红素超过肝脏代谢能力。

2、高危因素：

O型血母亲妊娠史、前一胎发生过ABO溶血、母体抗体效价超过1:64时发生概率显著增加。

3、临床表现：

出生后24小时内出现进行性加重的黄疸，可伴有苍白、血红蛋白尿，血清总胆红素升高以间接胆红素为主。

4、诊断方法：

通过新生儿溶血三项试验确诊，包括直接抗人球蛋白试验、游离抗体试验和抗体释放试验，同时需监测胆红素水平变化。

确诊后需立即进行光疗干预，严重者需换血治疗，哺乳期母亲应避免进食可能加重溶血的食物如蚕豆。

先天性非溶血性黄疸可能遗传，主要与基因突变有关，属于常染色体隐性遗传病。该病通常由UGT1A1基因缺陷导致，表现为胆红素代谢异常。

1、遗传机制：

UGT1A1基因突变导致胆红素葡萄糖醛酸转移酶活性降低，父母若为携带者，子女有25%概率患病。

2、临床表现：

患者以间接胆红素升高为主，可能出现轻度黄疸，但无溶血表现，肝功能通常正常。

3、诊断方法：

基因检测可明确UGT1A1基因突变，结合胆红素水平及排除其他肝病后确诊。

4、治疗原则：

多数无须特殊治疗，苯巴比妥可诱导酶活性，严重黄疸可考虑光疗，需避免饥饿和感染等诱发因素。

建议育龄期患者进行遗传咨询，孕期加强胆红素监测，新生儿需筛查胆红素水平。

先天性非溶血性黄疸患者可适量食用西蓝花、燕麦、苹果、低脂酸奶等食物，也可遵医嘱使用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥等药物。建议定期监测肝功能，避免高脂饮食，保持营养均衡。

一、食物

1. 西蓝花

富含硫化物和维生素K，有助于肝脏解毒功能，减轻胆红素代谢负担。

2. 燕麦

含可溶性膳食纤维，帮助结合肠道胆红素，促进排泄。

3. 苹果

果胶成分可吸附胆汁酸，调节肠道菌群平衡。

4. 低脂酸奶

提供优质蛋白和益生菌，避免加重肝脏代谢压力。

二、药物

1. 熊去氧胆酸

促进胆汁分泌，改善胆汁淤积，需严格遵医嘱调整剂量。

2. 腺苷蛋氨酸

参与肝细胞膜修复，改善胆红素转运功能。

3. 苯巴比妥

诱导肝酶活性，加速胆红素代谢，儿童用药需谨慎。

日常饮食需控制动物内脏、油炸食品等高风险食物摄入，配合适度有氧运动促进代谢，出现皮肤黄染加重应及时复查血清胆红素水平。

先天性非溶血性黄疸患者需忌食高脂肪食物、辛辣刺激性食物、酒精类饮品、高糖食物及含人工色素的食物。先天性非溶血性黄疸是一种由胆红素代谢障碍引起的疾病，饮食控制有助于减轻症状。

一、高脂肪食物

高脂肪食物如肥肉、动物内脏、油炸食品等会增加肝脏负担，影响胆红素代谢。先天性非溶血性黄疸患者肝脏对脂肪的代谢能力较弱，过量摄入可能导致黄疸加重。建议选择低脂食物如鸡胸肉、鱼类、豆制品等，烹饪方式以蒸、煮、炖为主。

二、辛辣刺激性食物

辛辣刺激性食物如辣椒、花椒、芥末等可能刺激胃肠道黏膜，影响消化功能。先天性非溶血性黄疸患者消化系统较为敏感，摄入此类食物可能引发腹胀、腹痛等不适。日常饮食应保持清淡，可适量食用姜、蒜等温和调味品。

三、酒精类饮品

酒精需要通过肝脏代谢，会直接损害肝细胞功能。先天性非溶血性黄疸患者肝脏代谢能力本就受限，饮酒会进一步加重胆红素代谢障碍。所有含酒精的饮品包括啤酒、红酒、白酒等均应严格禁止，避免对肝脏造成不可逆损伤。

四、高糖食物

高糖食物如蛋糕、巧克力、含糖饮料等可能导致血糖波动，影响肝脏代谢平衡。先天性非溶血性黄疸患者摄入过多糖分可能加重代谢负担，建议控制每日糖分摄入量，优先选择低糖水果如苹果、梨等作为甜味来源。

五、含人工色素的食物

人工色素如柠檬黄、胭脂红等需要经过肝脏代谢分解。先天性非溶血性黄疸患者肝脏解毒功能较弱，摄入含色素食品可能加重代谢压力。应避免食用颜色鲜艳的加工食品，选择天然食材为主，注意查看食品配料表。

先天性非溶血性黄疸患者除饮食控制外，应保持规律作息，避免过度劳累。建议每日进行适量有氧运动如散步、游泳等促进新陈代谢。定期监测胆红素水平，出现皮肤黄染加重、乏力等症状时及时就医。保持良好心态，避免焦虑情绪影响病情，在医生指导下制定个性化饮食方案。

辨别溶血性黄疸需结合皮肤黄染程度、实验室检查及伴随症状综合判断。溶血性黄疸主要表现为皮肤黏膜黄染、尿液颜色加深、贫血等，常见原因包括新生儿ABO溶血病、蚕豆病、自身免疫性溶血性贫血等。

1、皮肤黄染特点

溶血性黄疸的皮肤黄染通常呈柠檬黄色，最早出现在面部和巩膜，随着病情进展可蔓延至躯干及四肢。与肝细胞性黄疸的橙黄色不同，其黄染程度与溶血速度相关，急性大量溶血时黄染可迅速加重。新生儿溶血病患儿还可能出现苍白面容，与黄疸形成鲜明对比。

2、尿液与粪便变化

溶血性黄疸患者的尿液呈浓茶色或酱油色，这是血红蛋白尿的典型表现。粪便颜色通常正常或略微加深，与梗阻性黄疸的陶土色便明显不同。尿常规检查可见尿胆原显著升高，但尿胆红素多为阴性，这一特点有助于与其他类型黄疸鉴别。

3、实验室指标特征

血清总胆红素升高以间接胆红素为主，直接胆红素占比通常低于15%。血常规显示血红蛋白下降、网织红细胞比例增高，外周血涂片可见破碎红细胞。Coombs试验在免疫性溶血中呈阳性，G6PD酶活性检测对蚕豆病诊断具有特异性。

4、溶血相关症状

急性溶血发作时可出现寒战、发热、腰背疼痛，严重者发生溶血危象。慢性溶血患者多有脾脏肿大、胆结石等并发症。新生儿溶血病可能出现嗜睡、拒奶、肌张力低下等胆红素脑病先兆症状，需紧急干预。

5、病因鉴别要点

ABO溶血多见于O型血母亲所生A/B型新生儿，出生后24小时内即出现黄疸。蚕豆病有进食蚕豆或氧化性药物接触史，常伴血红蛋白尿。自身免疫性溶血性贫血患者可能有其他自身免疫疾病史，直接抗人球蛋白试验阳性具有诊断价值。

发现黄疸症状应及时就医检查，避免阳光直射加重光敏反应，保持充足水分摄入促进胆红素排泄。哺乳期母亲需暂停进食可能诱发溶血的食物如蚕豆，新生儿应按医嘱进行蓝光治疗。定期监测胆红素水平变化，警惕核黄疸等严重并发症的发生。

新生儿溶血性黄疸是由母婴血型不合引起的红细胞破坏增加导致的胆红素升高，常见于ABO血型不合或Rh血型不合，主要表现为皮肤巩膜黄染、嗜睡、喂养困难等。

1、血型不合

母婴ABO或Rh血型不合导致母体抗体通过胎盘攻击胎儿红细胞，引发溶血。需监测胆红素水平，严重时采用蓝光治疗或换血疗法。

2、红细胞缺陷

遗传性球形红细胞增多症等红细胞膜缺陷疾病可加重溶血。需进行血涂片检查，必要时补充白蛋白结合游离胆红素。

3、感染因素

新生儿败血症或TORCH感染可破坏红细胞膜稳定性。需完善血培养检查，针对性使用抗生素控制感染。

4、胆红素代谢异常

葡萄糖醛酸转移酶活性不足导致胆红素结合障碍。可口服苯巴比妥诱导酶活性，配合益生菌调节肠道菌群。

母乳喂养期间注意观察黄疸变化，避免脱水，定期监测经皮胆红素值，若出现拒奶、肌张力低下需立即就医。

新生儿溶血性黄疸主要由母婴血型不合、遗传性红细胞缺陷、感染因素、围产期缺氧等原因引起，可通过光疗、药物干预、输血治疗等方式缓解。

1、母婴血型不合

母亲与胎儿ABO或Rh血型不合导致抗体破坏红细胞，表现为出生后皮肤黄染迅速加重。需监测胆红素水平，严重时采用静脉注射免疫球蛋白或换血治疗，药物可选用白蛋白、苯巴比妥等。

2、红细胞缺陷

遗传性球形红细胞增多症等红细胞膜异常疾病易引发溶血，常伴脾肿大。建议家长定期血常规检查，光疗无效时需考虑脾切除术，药物可选择糖皮质激素。

3、感染因素

新生儿败血症或TORCH感染可导致红细胞破坏，多伴有发热、喂养困难。家长需及时就医进行血培养检查，抗生素治疗感染源，黄疸严重时配合光疗。

4、围产期缺氧

分娩时窒息导致红细胞脆性增加，常见于早产儿。需维持血氧饱和度，必要时蓝光治疗，药物可选用促红细胞生成素改善贫血。

母乳喂养期间母亲应避免进食蚕豆等可能诱发溶血的食物，保持新生儿皮肤清洁并定期监测黄疸指数变化。

新生儿溶血性黄疸可能由ABO血型不合、Rh血型不合、红细胞酶缺陷、感染等因素引起，需根据病因采取光疗、药物或换血治疗。

1、ABO血型不合

母亲为O型血而胎儿为A/B型时，母体抗体通过胎盘破坏胎儿红细胞。表现为出生后24小时内黄疸加重，需监测胆红素水平，严重时采用静脉免疫球蛋白或蓝光治疗。

2、Rh血型不合

Rh阴性母亲怀Rh阳性胎儿时，母体产生抗D抗体攻击胎儿红细胞。黄疸进展迅速伴贫血，需预防性注射抗D免疫球蛋白，重症需换血治疗。

3、红细胞酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏等遗传性疾病导致红细胞易破裂。黄疸多出现在喂养后，需避免氧化性药物，必要时进行输血支持治疗。

4、感染因素

败血症、TORCH感染等可导致红细胞破坏增加。除黄疸外常伴发热或反应差，需针对病原体使用抗生素，同时配合光疗降低胆红素。

家长需每日观察新生儿皮肤黄染范围及精神状态，按医嘱完成胆红素检测，母乳喂养期间母亲应避免进食可能诱发溶血的食物。