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肾淀粉样变性(肾淀粉样变肾病)

肾淀粉样变性

肾淀粉样变性概述

淀粉样变性是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积,导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾衰竭和死亡。
  • 发病部位在哪里?下腹
  • 应该挂什么科?肾内科
  • 有什么典型症状?猝死、多尿、腹水、肝脾肿大、关节肿痛、结节
  • 应该做哪些检查项目呢?肾脏CT
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有群体

相关问答

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王婷

Q: 肾淀粉样变性要化疗吗

A:

肾淀粉样变性通常不需要化疗,治疗方案主要有控制原发病、药物治疗、血液净化和支持治疗。

1、控制原发病

继发性肾淀粉样变性需针对感染、类风湿关节炎等基础疾病治疗,减少淀粉样蛋白沉积。

2、药物治疗

可遵医嘱使用马法兰、地塞米松等调节免疫药物,或新型靶向药物多西环素抑制淀粉样纤维形成。

3、血液净化

严重肾功能损害时可采用血浆置换或血液透析,暂时清除血液中的异常蛋白。

4、支持治疗

通过低盐优质蛋白饮食、纠正贫血、控制血压等措施延缓肾功能恶化,改善生活质量。

患者需定期监测肾功能和心脏指标,避免高蛋白饮食加重肾脏负担,出现水肿或尿量减少应及时就医。

王婷

Q: 肾淀粉样变性是属于什么病

A:

肾淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白异常沉积在肾脏导致的罕见病,属于继发性肾脏损害,可逐步进展为肾功能衰竭。

1、发病机制:

淀粉样蛋白错误折叠后形成不可溶性纤维,沉积于肾小球、肾小管等结构,破坏肾脏滤过和重吸收功能。

2、临床表现:

早期表现为蛋白尿和水肿,随着淀粉样物质沉积加重,可出现肾病综合征、高血压及进行性肾功能减退。

3、诊断方法:

需通过肾活检病理检查确诊,刚果红染色显示特征性苹果绿双折光,免疫组化可区分淀粉样蛋白亚型。

4、治疗原则:

针对原发疾病控制淀粉样蛋白产生,部分病例需干细胞移植,终末期需透析或肾移植,但移植后可能复发。

患者需定期监测肾功能,限制高盐高蛋白饮食,避免使用肾毒性药物,合并感染时需及时抗感染治疗。

王婷

Q: 肾淀粉样变性是什么病

A:

肾淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白异常沉积在肾脏导致的罕见疾病,可能引发蛋白尿、肾功能衰竭等严重并发症,主要类型包括原发性、继发性和遗传性淀粉样变性。

1、发病机制

淀粉样蛋白前体物质错误折叠形成不溶性纤维,沉积于肾小球基底膜及间质,导致肾脏滤过和重吸收功能障碍。

2、临床表现

早期表现为无症状蛋白尿,进展期出现肾病综合征伴水肿,终末期可发展为尿毒症,部分患者伴有心脏或神经系统受累症状。

3、诊断方法

需通过肾活检刚果红染色确诊,辅以血清游离轻链检测、骨髓穿刺等检查明确分型,超声可见肾脏体积增大。

4、治疗方案

原发性患者可采用硼替佐米联合地塞米松化疗,继发性需控制原发感染或炎症,终末期需血液透析或肾移植。

患者应限制钠盐摄入并监测血压,定期复查尿蛋白定量和肾功能指标,避免使用肾毒性药物。

刘茂静

Q: 肾淀粉样变性能治好吗

A:

肾淀粉样变性目前无法完全治愈,但可通过药物治疗、支持治疗、透析和肾移植等方式控制病情进展。治疗方案需根据淀粉样蛋白类型、器官受累程度及并发症制定。

1、药物治疗

常用药物包括硼替佐米、马法兰等化疗药物,用于抑制异常蛋白生成;部分患者需联合糖皮质激素或免疫调节剂,治疗期间需定期监测血常规及肝肾功能。

2、支持治疗

针对肾病综合征需限盐利尿,使用血管紧张素转换酶抑制剂控制蛋白尿;合并心力衰竭时需严格限制液体摄入,必要时给予强心药物治疗。

3、透析治疗

终末期肾病患者需进行血液透析或腹膜透析,可清除部分淀粉样蛋白并替代肾脏功能,但无法阻止其他器官淀粉样物质沉积。

4、肾移植

对于AL型淀粉样变性患者,需在骨髓移植后评估肾移植指征;AA型患者需控制原发感染或炎症,移植后仍需长期随访防止复发。

患者需保持低盐优质蛋白饮食,避免剧烈运动加重心脏负荷,定期复查尿蛋白、超声心动图等评估病情变化,及时调整治疗方案。

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