硬皮病最初期的表现是雷诺现象，患者在受凉或紧张时，会出现手足发冷，尾指指端的颜色变白，继而变紫，持续十到十五分钟左右，会逐渐恢复正常。而皮肤的病变，它在早期，手指水肿可以持续很久，之后这些病变皮肤改变，会逐渐向上蔓延，累积到前臂、上臂、颈部、前胸、后背、甚至腹部，有些患者还会出现颜面部的收累。早期皮肤水肿，随着病情进展，皮肤会崩紧、发亮，正常的皱纹消失，然后面部会出现呆板而无表情，周围减皱纹减少，进一步发展，会出现口唇变薄而紧缩，张口受限。皮肤病变会逐渐加重，进入硬化期。表现皮肤增厚、干燥，经过一到两年，甚至是三到五年的时期，最后进入萎缩期。皮肤萎缩变薄，紧贴于皮下组织，而合并肺脏、胃肠道、心脏、肾脏受累的时候，会出现相应器官的症状。
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