李峰
临汾市人民医院
副主任医师
肺间质纤维化是弥漫性间质性肺疾病的简称，由多种原因引起的肺泡壁炎症，继之肺间质形成大量纤维结缔组织和肺结构紊乱的一组疾病。病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。发病机制目前尚未明确。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。也可以继发于类风湿关节炎，干燥综合征及系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。本病起病通常比较隐蔽，病程发展比较缓慢。约15%的肺间质纤维化病例呈急性发作，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数肺间质纤维化为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。主要症状有:1.呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。2.咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。3.全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。4.继发于红斑狼疮等自身免疫疾病的患者，同时伴有疾病本身的表现。查体可见呼吸困难和紫绀，胸廓扩张和膈肌活动度降低，两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性，杵状指趾，终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
