原发性胆汁肝硬化可通过药物治疗、生活方式调整、营养支持、并发症管理、肝移植等方式治疗。原发性胆汁肝硬化通常与自身免疫反应、遗传因素、环境因素、病毒感染、胆汁淤积等因素有关。
1、药物治疗：熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁肝硬化的首选药物，常用剂量为13-15mg/kg/天，分两次口服。奥贝胆酸可作为二线药物，剂量为5-10mg/天。对于瘙痒症状，可使用考来烯胺4g/次，每日3次。
2、生活方式：保持规律作息，避免熬夜。适度运动如散步、游泳等有助于改善肝功能。戒烟戒酒，避免肝脏进一步损伤。
3、营养支持：补充维生素A、D、E、K等脂溶性维生素。适量摄入优质蛋白质，如鱼、蛋、奶制品。限制饱和脂肪酸摄入，增加ω-3脂肪酸摄入。
4、并发症管理：对于食管静脉曲张，可使用普萘洛尔20-40mg/次，每日2次。骨质疏松患者可补充钙剂1000-1500mg/天和维生素D800-1000IU/天。
5、肝移植：对于终末期患者，肝移植是有效的治疗手段。移植后需长期服用免疫抑制剂如他克莫司1-2mg/次，每日2次，环孢素2-3mg/kg/天。
原发性胆汁肝硬化患者应遵循低脂、高蛋白、高维生素的饮食原则，适量运动如瑜伽、太极等有助于改善生活质量。定期监测肝功能、胆汁酸水平，及时调整治疗方案。保持良好的心理状态，必要时寻求心理支持。
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