李峰
临汾市人民医院
副主任医师
首先这个疾病是由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区磷酸脱氢酶缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现发病者，而且以广东、四川、广西、湖南、江西等地最为多见。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于磷酸脱氢酶缺乏属于遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例主要是因为进食新鲜的蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有早有晚。但蚕豆病发病情况比较复杂，蚕豆病只发生于磷酸脱氢酶缺乏者，但并非所有的磷酸脱氢酶缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病，发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系，成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏磷酸脱氢酶以外，必然还有其他因素与发病有关。可见蚕豆病发生溶血的机制比磷酸脱氢酶缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
