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地中海贫血是怎样造成的

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地中海贫血是怎样造成的

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张国喜
张国喜 北京大学人民医院 副主任医师
孕妇的地中海贫血是可能会遗传的,珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成"β基因族",ζ和α珠蛋白组成"α基因族"。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。应避免过度劳累,保证睡眠时间,并根据不同类型的贫血积极使用药物来纠正贫血。

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