魏碧荷
临汾市人民医院
主任医师
再生障碍性贫血发病原因不明，可能为:1、病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒、b19等。2、化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等，抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量有关，但抗生素磺胺类药物以及杀虫剂引起的再障与计量关系不大，但与个人敏感有关。3、长期接触x射线、镭以及放射性核素等可影响DNA复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。传统学说认为在一定遗传背景下，再生障碍性贫血作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的抑制性综合征，可能通过三种机制发病:第一、即原发和继发造血干细胞缺陷，种子学说;造血微环境缺陷，这是土壤学说;以及免疫异常，这是虫子学说。其中造血干细胞缺陷包括量和质的异常，再生障碍性贫血患者骨髓中，cd34阳性细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关。第二、造血微环境异常，再生障碍性贫血患者骨髓活检处发现造血细胞减少外，还有骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血毛细血管坏死等情况的出现。第三、免疫异常再障患者外周血以及骨髓淋巴细胞比例增高、细胞亚群失调、T辅助细胞l型、cd8阳性体细胞抑制细胞以及比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子比如白介素2干扰素、肿瘤坏死因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。
