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视网膜色素变性是怎么回事?北大康复医院杨春华主任介绍说:“所谓视网膜色素变性,是周边视网膜渐进式退化的过程,一般都是由中周边视网膜开始退化,逐渐向中央蔓延至黄斑。”
在很多视网膜色素变性患者的记忆里,夜幕降临时总是让人如此地心慌。在黑暗无光瞬间陌生环境里独自摸索,就像是在苦苦挣脱一道永远逃脱不了的桎梏。别人周末的最佳消闲活动是看电影,对视网膜色素变性患者来说根本就是遥不可及的事情,他们只能在“夜盲”中活着,辽宁的许女士就是其中之一。
全球发病率介于3000人至7000人一起
北大康复医院杨春华主任介绍说:“视网膜色素变性是很常见的遗传性视网膜病变,全球发病率介于每3000到7000人一起。视网膜色素变性的基因性状各异,病情只局限于眼球的单纯视网膜色素变性,遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传,以及X连锁隐性遗传。单纯视网膜色素变性中,高达三成属于零星或单向特征,5%属早发性病例,可归纳为莱伯氏先天性黑矇症(简称 LCA)。单纯视网膜色素变性也可以是综合征的一种症状,或与系统疾病有关。”
视网膜是眼球后部内层表面一层薄薄的感光膜,具备将光转化为神经信号的功能,形成视觉,所谓视网膜色素变性,是周边视网膜渐进式退化的过程,一般都是由中周边视网膜开始退化,逐渐向中央蔓延至黄斑。
夜盲症与视野缩小
周边视网膜内含一层感光细胞,包括视杆细胞与视锥细胞,视杆细胞主管暗视力,视锥细胞则是视网膜上的色觉和强光感受细胞,换言之,让我们能在相对较亮的日间光照下看得见,并能识别颜色。视网膜色素变性一般源于视杆细胞密度最高的中周边视网膜,从中周边视网膜内的视杆细胞渐进式退化开始,渐渐地,视锥细胞系统也开始退化,导致眼球中部视力和颜色识别能力下降,这些细胞组织结构的改变,形成了视网膜色素变性的典型的外在表现:底部异样,带有骨状交合刺、外层视网膜萎缩、视网膜血管衰减。
患有视网膜色素变性的病患一般在青少年时期就出现视力症状,至四五十岁时形成严重视觉障碍,视网膜色素变性的最典型症状是夜盲症以及视野缩小,病情严重的话,患者可能出现管状视,最终中心视力衰退。
对许女士来说,这个情况在她30岁左右发生,她发现自己在行动上越来越笨重莽撞,老是撞上物体周边,她也好几次在路上把小孩子撞倒或撞上障碍物,更为严重的是,她的中心视线不知何故渐渐蒙上一层阴影,这些越来越不可预知的症状让她惊慌失措,这才决定求医。
北大康复医院杨春华,视网膜色素变性患者的希望
北大康复医院杨春华主任为许女士做了视觉电生理检查,以进一步确认她的病情,并评估其严重性,检查结果显示许女士的视杆和视锥系统功能都已大幅丧失,黄斑部影响最为严重,答案再清楚不过了,许女士患上的是视网膜色素变性疾病。
杨春华主任自1982年起就从事视网膜色素变性治疗基础理论及临床研究,团队历经40余年的研究和手术临床实践,以Agarwal博士的“眼外肌植入术”(引用2021年视网膜色素变性循证指南)为基础,结合祖国医学理论并改良出了一套适用于原发性视网膜色素变性的治疗办法,经杨春华主任多年实践研究,改良了该手术的一些弊端,并增加了血管植入的数量,在一定程度上改善脉络膜的血液供应,增加脉络膜血流量,挽救缺血及营养不良阶段的视细胞,不同程度的改善早中期RP患者的症状,延缓濒临失明患者的病理演变进程。
杨春华主任为许女士设计了精密的治疗方案,最终成功让方先生的视功能不仅得到控制还有了一定程度的改善,直至今日20年的时光,50岁的许女士依旧维持着0.7左右的视力,基本保持和视功能健全的人相同的工作及生活质量,杨春华主任通过娴熟的手术技巧,拯救了一个几近分崩离析的幸福家庭。
