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北京医院
地中海贫血患者胆红素升高可通过输血治疗、祛铁治疗、脾切除术、药物治疗、骨髓移植等方式干预。胆红素升高通常由红细胞破坏增多、铁过载、脾功能亢进、肝功能异常、基因突变等原因引起。
1、输血治疗
定期输注浓缩红细胞可改善贫血状态，减少无效红细胞生成。输血后需监测血清铁蛋白水平，血红蛋白维持在90-100g/L可降低胆红素生成。输血频率根据贫血程度调整，长期输血可能加重铁沉积。
2、祛铁治疗
使用地拉罗司分散片或去铁酮片等铁螯合剂，促进体内过量铁的排泄。铁过载会损伤肝脏功能，导致胆红素代谢障碍。治疗期间需定期检测尿铁排出量及肝功能，避免药物性肝肾损伤。
3、脾切除术
脾功能亢进会加速红细胞破坏，手术切除可减少溶血程度。适用于输血需求持续增加或脾脏显著肿大的患者。术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染，并密切监测血小板升高情况。
4、药物治疗
羟基脲片可通过诱导胎儿血红蛋白合成改善溶血，减少胆红素产生。叶酸片能支持代偿性造血，建议长期补充。合并黄疸时可短期使用熊去氧胆酸胶囊保护肝细胞功能。
5、骨髓移植
异基因造血干细胞移植是可能根治的治疗手段，适用于重型地中海贫血。移植前需进行HLA配型，术后存在移植物抗宿主病等风险。成功移植后血红蛋白可恢复正常，胆红素水平随之下降。
地中海贫血患者应保持均衡饮食，适量增加富含叶酸的绿叶蔬菜及优质蛋白摄入。避免剧烈运动诱发溶血，注意预防感染。每3-6个月复查血常规、胆红素及铁代谢指标，出现皮肤黄染加重或腹痛需及时就诊。长期输血者需严格遵医嘱进行祛铁治疗，不可自行调整药物剂量。
南昌市第三医院
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