A型地中海贫血是什么意思

发布时间：2021-09-0992299次播放

视频内容：

地中海贫血不分A型还是B型。地中海贫血有α地中海贫血和β地中海贫血两种常见类型，根据地中海贫血的基因影响了血红蛋白肽链α链的合成，导致α链合成障碍，就是α型地中海贫血，导致β链合成障碍，就是β型地中海贫血。通过地中海贫血基因筛查，就可以准确的知道是α型地中海贫血还是β型地中海贫血。
临床大部分α型地中海贫血都携带有地中海贫血的基因，但还有一部分基因正常，等位基因正常，也就是杂合子的α地中海贫血患者贫血不严重。如果是纯合子的地中海贫血，两个等位基因都是地中海贫血的基因，这种贫血往往出现重型地中海贫血，一部分在孕期就会流产或者新生儿因为贫血夭折。

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重型地中海贫血表现是什么

首先重型的地中海贫血，大家可以想到最先引起变化的，引起注意的就是血常规出现贫血的变化。而且贫血往往出现中等程度甚至严重的贫血，也就是血红蛋白可能会小于90g/L甚至小于60g/L，造成病人严重的贫血。地中海贫血所引起的贫血的发生机制，在临床上属于一种先天性的遗传性的溶血贫血。在溶血性贫血的时候，可以看到外周血网织红细胞的增加，通过血液生化的检查，可以看到胆红素的增加，特别是间接胆红素的增加。所以这个病人除了面色苍白、头晕、乏力这些贫血的表现以外，往往还伴有严重的皮肤黄染的情况。血液中胆红素的增加，一个是引起皮肤黄染，再一个长期慢性的间接胆红素的升高，容易引起一些胆道的结石性疾病，比如胆囊的结石、胆管的结石、肝内胆管的结石等等。长期的慢性的溶血性贫血，可以导致病人的脾脏，甚至肝脏的肿大，甚至有的病人会出现肝脾的巨大肿大引起压迫的症状，长期慢性的贫血也可以引起儿童的发育迟缓，造成身体发育低于同龄的儿童，甚至引起智力发育迟缓。

语音时长 01:18

2021-12-30

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地中海贫血如何治疗

地中海贫血的治疗，临床上需要根据患者的贫血程度，根据患者的自身情况进行针对性的治疗。一般来讲严重的地中海贫血，也就是地中海贫血基因是个纯合子的基因，这时候贫血往往会比较重。很多这种情况在怀孕的时候，胎儿就不能够保全，出现了流产的情况。即使出生以后，多因严重的贫血，早期是夭折。如果是一个杂合子，就会出现轻度的或者中度的贫血情况。如果是中度的，生长发育是延迟了。很多的病人在幼年时期，通过基因检查可以获得确诊。而轻度的地中海贫血，基因的突变情况比较轻微.很多的病人贫血很轻，甚至没有贫血的情况，在查体的时候偶尔发现，得到确诊。对于这种临床症状很轻的地中海贫血的病人，一般不需要治疗。而对于中度的地中海贫血患者，如果血红蛋白长期不能达到80g/L这个情况，进行切脾治疗多数可以获得贫血的纠正。

语音时长 01:06

2021-12-30

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为什么叫地中海贫血

地中海贫血现在又称为海洋性贫血。最早发现这个疾病是在地中海周边国家，由于贵族不与平民通婚，近亲的结婚引起的基因突变，经过现代医学的溯源检测以后，命名为地中海贫血。地中海贫血可引起血红蛋白降低、平均红细胞体积降低、间接胆红素升高，也会继发一些胆道系统结石。地中海贫血是一个比较常见的先天性遗传性的溶血性贫血，由于父母携带有地中海贫血的基因，就可以通过先天性的遗传方式传给子女。贫血的程度和携带地中海贫血基因的情况密切相关。病人所携带的基因中，有一部分是正常的基因，一部分是地中海贫血的基因，贫血的程度往往较轻。两个等位基因都是地中海贫血基因，往往贫血程度较重。

2021-09-09 90012次播放

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地中海贫血需要注意哪些问题

轻度地中海贫血的病人，贫血症状非常轻，甚至有的病人血红蛋白正常，仅仅有平均红细胞体积的降低，平时不需要特殊注意，看病或体检时提前申报自己的情况。中度或严重贫血的病人，会有一些面色苍白、乏力，因为长期的溶血导致肝脾的肿大，一部分病人还因为间接胆红素的升高，导致容易出现胆道结石的情况。生活中要注意不要过度劳累，避免感冒发烧。出现其他合并疾病时，和医生声明自己还合并有地中海贫血。建议在结婚、生子的时候，注意配偶的血常规情况。如果双方都是地中海贫血，需进行专业的产前咨询。

2021-09-09 66393次播放

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地中海贫血基因携带者的症状

临床上携带者指虽然携带有基因，但是还没造成实质性的临床损害，一般没有临床症状的轻型的、亚临床型的病人，即使出现贫血也是非常轻微的贫血。很多病人通过体检发现红细胞平均体积很明显的降低，而又排除了缺铁的情况，最后经过基因的检查确定是携带地中海贫血基因。一部分地中海贫血患者，携带纯合子的地中海贫血基因，它严重干扰血红蛋白肽链的合成，造成贫血。长期的慢性贫血引起脾脏肿大、发育不良、心慌乏力等一系列的症状。

2021-09-09 53988次播放

地中海贫血怎么引起的

地中海贫血是由于遗传因素所导致的，如果是父母存在着地中海贫血，可以将地中海贫血的致病基因遗传给孩子，从而有可能会导致孩子发生地中海贫血。发生地中海贫血时，病人往往会有珠蛋白肽链基因突变或者缺失的情况，可以导致珠蛋白肽链合成减少或者是完全缺如，临床上病人有可能会出现溶血性贫血的症状。患者有可能会出现皮肤苍白、胸水、腹水、肝脾肿大，少数患者有可能会出现发育的畸形，容易发生感染，可以有胆石症、下肢溃疡、黄疸等等。目前没有特效的治疗方法，可以进行输血，也可以使用一些促进造血的药物，部分患者可以进行脾切除手术，异基因造血干细胞移植由于骨髓配型比较困难，临床上应用的比较少。

语音时长 01:37

2021-01-07

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地中海贫血早期治疗吗

地中海贫血早期如果是出现症状，是需要治疗的。地中海贫血的早期，病人有可能会出现头晕、头痛、疲倦、乏力，活动后心慌，气短等贫血的症状，患者还有可能会出现皮肤和巩膜的黄染、肝脾的肿大、胆石症、下肢溃疡等。可以进行输血治疗，改善病人的贫血症状。另外，还可以使用一些促进造血的药物，比如说叶酸、维生素B6等。长期输血，需要使用铁螯合剂进行去铁治疗，也可以配合维生素c，加强铁螯合剂从尿中排铁的作用。对于重型的贝塔地中海贫血的患者，可以进行造血干细胞移植。脾切除治疗也是治疗地中海贫血的方法之一，主要是用于病人出现脾功能亢进，导致血细胞减少，或者是发生脾梗死，脾破裂的患者，长期依赖输血治疗的患者。

语音时长 01:34

2021-01-07

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地中海贫血严重吗

轻微地中海贫血不严重，重型地中海贫血出现浑身乏力、肝脾肿大、营养失调等症状，甚至可出现身材矮小及严重畸形等。

2020-07-10 58651次浏览

地中海贫血要做哪些检查

地中海贫血患者要注意接受常规的血液检查、骨髓分析、细胞比容等多项检查，针对一写孕妇，就要注意处理血常规检查以外，还要进行基因检查，肽链检查等多项检查，该病严重的话就会带来很大的影响，所以一定要注意及时的治疗。

2020-04-20 54811次浏览

还原血红蛋白正常值

还原血红蛋白正常值是指没有携带氧气的血红蛋白参考数值。

2020-03-06 68033次浏览

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地中海贫血能治愈吗

地中海贫血不能够被完全根治，轻度的地中海贫血患者，以中药治疗为主就能取得较好疗效；而中度的和重度的地中海贫血患者需要定期进行中西医结合治疗。地中海贫血学名球蛋白生成障碍贫血，是由于一种或者是多种球蛋白肽链合成受阻或者是被完全抑制从而导致血色素的成分组成异常而引起的慢性溶血性的贫血。它分为四个类型，分别是α地中海贫血、β地中海贫血、δ地中海贫血和γ地中海贫血，前两种类型在临床上比较常见。地中海贫血综合征的发生是由于不同类型地中海贫血之间的相互组合也就是不同类型异常血色素之间的相互结合。地中海贫血属于常染色体不完全显性遗传，所以具有遗传性。

2020-01-10 62263次播放

父母没有地中海贫血孩子会有吗

父母双方都没有地中海贫血，孩子基本上是不会有的。比如直系亲属有的话，孩子遗传几率也是有的。基因缺失，基因突变都可以造成地中海贫血，轻型地中海贫血，人体完全没有任何症状。没有做过专门检测，很可能终生不知道携带地中海贫血的基因，生孩子前父母要到生育门诊体检，保证身体健康的状态下再考虑要孩子，怀孕期间，也要及时做孕期检查，除了常规健康体检，还要注意排查遗传疾病，免疫疾病以及染色体检查。

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2020-01-09

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怎么判断是地中海贫血

地中海贫血的出现，会表现出多种不适症状，要想正确的进行判断，那么就应该通过血常规来看，另外也需要从个人的症状来看，如果伴有明显的浑身乏力，肝脾肿大等现象，那么就应该引起重视，因为这种疾病所存在的危害性，是非常大的，很有可能就会剥夺生命。

2019-05-29 57414次浏览

什么是地中海贫血

地中海贫血是一种遗传性的贫血疾病。因为是遗传性的，所以很多婴儿从刚出生的时候就会出现症状。地中海贫血有轻有重，主要就是遗传基因导致的珠蛋白链数量异常引发的贫血。治疗方法可以通过输血治疗，同时进行铁剂的补充。如果出现脾脏巨大压迫的症状，就需要进行脾脏切除术。

2018-12-10 51576次浏览