系统性硬皮病的症状
发布时间：2020-09-0150363次收听
语音内容：
系统性硬皮病是一种全身性结缔组织病，可影响多组织和多系统，出现多种多样的症状。
首先是雷诺氏现象，雷诺氏现象通常是硬皮病的第一个表现，主要累及手指，脚趾，耳朵的小动脉，表现为受冷时皮肤苍白，然后变紫，受暖后缓解，受影响的部位可以出现刺痛和疼痛。在严重的情况下，如果血液循环长期中断，可能会出现溃疡甚至坏疽。
第二，皮肤的变化。硬皮病的主要症状在皮肤，它的过程如下：通常凹陷疤痕首先出现在手上，然后手、面部皮肤开始变硬、变厚，手指可能肿胀、增厚，为硬化斑块，在身体的其他部分也会出现。有时候比如说出在胸部、背部都可能。头两三年，皮肤继续变厚，并且有浮肿的感觉，然后这个过程逐渐停止甚至消退，皮肤变软。随着病情的进展，皮肤失去弹性，变得闪亮。特别是在手指、脚趾和口的周围。最终在严重的情况下，手指可能会失去活动性，难以弯曲，手和脚可能因为皮肤紧绷而屈曲，不能伸直，可能有张口困难，其他的皮肤变化可能还会有毛细血管扩张、钙质沉着、皮肤色素沉着或者剥脱。
第三，胃肠道的症状。胃肠道症状取决于病变受累的范围。如果是上消化道受累，它可能会有反流性食管炎，胃灼烧感，吞咽困难；如果是下消化道受累，可能会出现便秘。如果是小肠的瘢痕很严重，可能会出现水样的腹泻。虽然下消化道受累是常见的，但是一般症状不常出现。其他还有肺部受累，肺部如果受到影响，会引起呼吸急促，会深吸气困难。肺部受累有两种可能，一种是肺间质纤维化，再一个是肺动脉高压，这两种都是比较严重的疾病。
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系统性硬皮病是一种全身性结缔组织病，可影响多组织和多系统，出现多种多样的症状。
首先是雷诺氏现象，雷诺氏现象通常是硬皮病的第一个表现，主要累及手指，脚趾，耳朵的小动脉，表现为受冷时皮肤苍白，然后变紫，受暖后缓解，受影响的部位可以出现刺痛和疼痛。在严重的情况下，如果血液循环长期中断，可能会出现溃疡甚至坏疽。
第二，皮肤的变化。硬皮病的主要症状在皮肤，它的过程如下：通常凹陷疤痕首先出现在手上，然后手、面部皮肤开始变硬、变厚，手指可能肿胀、增厚，为硬化斑块，在身体的其他部分也会出现。有时候比如说出在胸部、背部都可能。头两三年，皮肤继续变厚，并且有浮肿的感觉，然后这个过程逐渐停止甚至消退，皮肤变软。随着病情的进展，皮肤失去弹性，变得闪亮。特别是在手指、脚趾和口的周围。最终在严重的情况下，手指可能会失去活动性，难以弯曲，手和脚可能因为皮肤紧绷而屈曲，不能伸直，可能有张口困难，其他的皮肤变化可能还会有毛细血管扩张、钙质沉着、皮肤色素沉着或者剥脱。
第三，胃肠道的症状。胃肠道症状取决于病变受累的范围。如果是上消化道受累，它可能会有反流性食管炎，胃灼烧感，吞咽困难；如果是下消化道受累，可能会出现便秘。如果是小肠的瘢痕很严重，可能会出现水样的腹泻。虽然下消化道受累是常见的，但是一般症状不常出现。其他还有肺部受累，肺部如果受到影响，会引起呼吸急促，会深吸气困难。肺部受累有两种可能，一种是肺间质纤维化，再一个是肺动脉高压，这两种都是比较严重的疾病。
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硬皮病如何用药
系统性硬皮病的病理生理学基础是炎症、自身免疫、血管病变和纤维化，并由此产生各种各样的症状，应针对不同情况使用不同药物。针对雷诺氏现象可用血管扩张剂，包括钙通道阻滞剂，比如说硝苯地平、地尔硫卓，还有硝酸盐，比如说消心痛、硝酸甘油，以及前列环素，比如说伊洛前列素、前列地尔、依前列醇等等。针对肺动脉高压可用前列环素、内皮素受体拮抗剂，比如说波生坦。针对肾危象可用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利、贝那普利等等。血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、坎地沙坦、缬沙坦等等。治疗硬皮病的一个主要方法是使用药物和其他疗法来抑制免疫系统，从而减少导致硬皮病的有害过程的活动。这些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、皮质类固醇等等。
硬皮病的饮食禁忌
硬皮病没有特别的饮食禁忌，该病的发生和饮食没有关系，到目前为止也没有发现任何一种食物可以使病情加重或者减轻，但是应该根据出现的并发症，对饮食进行相应的调整。比如说上消化道受累，容易引起食管反流，胃灼热和吞咽困难，所以就应该食用软的容易消化的食物，避免辛辣刺激性食物以及容易产生胃酸的饮食。同时要注意进食之后不要马上平卧，以免引起食道反流加重。如果是下消化道受到影响，患者可能会出现便秘，最好食用含纤维素的食物，比如说蔬菜，以缓解便秘。因为硬皮病是一个慢性疾病，所以我们需要保持营养的充足，要进食高蛋白、高纤维素的食物。
系统性硬皮病怎么治
系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。
硬皮病的并发症都有哪些
硬皮病除了皮肤受累以外，还有以下的症状：第一，雷诺氏现象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纤维化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺动脉高压，大概是17%~21%。第六，肾危象，大概是2%~10%。其他一些并发症，比如说和吃药有关的，要注意观察药物的副作用，避免由药物引起的并发症、合并症。
硬皮病会遗传给下一代吗？看看医生是怎么科普的
硬皮病是有遗传倾向的，若家中有人患病，其家庭成员患病几率比其他人要高一些。如果父母都有硬皮病，那么子女患病的机率是普通人的两倍。但是在发病的人群当中由于遗传导致这个疾病发生的病例并不是很多。患有硬皮病的父母，他们的孩子可能患有硬皮病的几率会高于其他人，但不是百分之百的发病。
硬皮病的症状
硬皮病导致皮肤僵硬分两种：第一种叫肢端硬化，是皮肤硬到上肢，到肘关节以下，下肢到膝关节以下，就是皮肤像皮革一样捏不起来；第二种叫弥散性硬皮病，包括背部、胸部和手脚都可以有，受累面积比较广泛。硬皮病最常见的特征是雷诺氏现象，一个外国人名字叫雷诺，所以成为雷诺氏现象。手指头遇到冷，比如到冰箱里拿东西手就非常白，一点血丝也没有，然后过一会由于缺血缺氧就变紫，变紫以后有反射性的充血变红，最后恢复正常。同时在这过程中，可能手还会有一些麻、刺、疼现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损、食道吞咽困难、吞东西吞不下去，还有肺纤维化，个别还有肺动脉高压，就会由于肺动脉的压力高，心脏往肺打血就费劲，会引起心脏的问题。所以，它有各种各样的症状，不同的人有不同的症状，不是这些症状都会出现在一个人身上，但是每个人都有可能性。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人，主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病，可以分为两种类型，一种叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下，皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病，有弥散性硬皮病的患者，会出现皮肤僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手脚，都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积，会比较广泛。此外，还有一些患者，会出现雷诺氏现象，患者的手指头遇到冷，就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后，会出现反射性的充血而变红，最后恢复正常。同时，在这过程当中，患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损，食道吞咽困难，吞东西吞不下去，还有肺纤维化。
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硬皮病的治疗
对于硬皮病这种疾病的表现，会有很多。对于硬皮病患者的治疗来说，必须要对症下药，也就是治疗硬皮病，需要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病患者，千篇一律的用一种药。例如患者如果出现雷诺氏综合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因为雷诺氏现象，就是血管收缩得太厉害，以及血液少，就会使得患者容易得冻疮。而且患者一旦出现冻疮，血液循环会比较差，对于疾病的恢复，也会很差。另外，如果患者有肺动脉高压，出现这种情况就会比较难以治疗，就需要进行扩血管治疗，甚至需要使用前列腺素，以及内皮素受体拮抗剂，波生坦，来治疗患者的肺动脉高压。还有一些会出现肺纤维化以及皮肤硬的患者，可以使用环磷酰胺以及甲氨蝶呤等药物，来进行疾病的治疗。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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硬皮病注意什么
一般情况下，患有硬皮病的病人，都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后，血管会发生剧烈地收缩，身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩，以及硬皮病患者血管少的问题，所以，患有硬皮病的病人，在平时，一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖，一旦患者出现冻伤的情况，由于患者的血液供应少、营养少，就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者，会出现消化道以及食道吞咽的症状，需要用鼻管以及鼻饲，来提供营养。否则，如果吸到肺里，就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病，药物实际上对于免疫，都会有一些轻度的抑制作用。所以，硬皮病患者要预防感染；硬皮病患者不能长期用药，还要观察药物的副作用。
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