系统性硬皮病的症状

发布时间：2020-09-0150363次收听

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系统性硬皮病是一种全身性结缔组织病，可影响多组织和多系统，出现多种多样的症状。
首先是雷诺氏现象，雷诺氏现象通常是硬皮病的第一个表现，主要累及手指，脚趾，耳朵的小动脉，表现为受冷时皮肤苍白，然后变紫，受暖后缓解，受影响的部位可以出现刺痛和疼痛。在严重的情况下，如果血液循环长期中断，可能会出现溃疡甚至坏疽。
第二，皮肤的变化。硬皮病的主要症状在皮肤，它的过程如下：通常凹陷疤痕首先出现在手上，然后手、面部皮肤开始变硬、变厚，手指可能肿胀、增厚，为硬化斑块，在身体的其他部分也会出现。有时候比如说出在胸部、背部都可能。头两三年，皮肤继续变厚，并且有浮肿的感觉，然后这个过程逐渐停止甚至消退，皮肤变软。随着病情的进展，皮肤失去弹性，变得闪亮。特别是在手指、脚趾和口的周围。最终在严重的情况下，手指可能会失去活动性，难以弯曲，手和脚可能因为皮肤紧绷而屈曲，不能伸直，可能有张口困难，其他的皮肤变化可能还会有毛细血管扩张、钙质沉着、皮肤色素沉着或者剥脱。
第三，胃肠道的症状。胃肠道症状取决于病变受累的范围。如果是上消化道受累，它可能会有反流性食管炎，胃灼烧感，吞咽困难；如果是下消化道受累，可能会出现便秘。如果是小肠的瘢痕很严重，可能会出现水样的腹泻。虽然下消化道受累是常见的，但是一般症状不常出现。其他还有肺部受累，肺部如果受到影响，会引起呼吸急促，会深吸气困难。肺部受累有两种可能，一种是肺间质纤维化，再一个是肺动脉高压，这两种都是比较严重的疾病。

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系统性硬皮病怎么治

系统性硬皮病是自身免疫病，它可以影响多系统、多器官，产生不同的症状，可以根据它不同的症状来进行分类治疗。如果有雷诺氏现象，可以用活血扩血管药物，比如说用硝苯地平、前列腺素，如果比较厉害，比如说有肢端溃疡，还可以加波生坦。如果有肺动脉高压，可以用前列环素，也可以用波生坦。有皮肤受累，比如皮肤硬皮病，可以用甲氨蝶呤，有肺动脉高压，可用环磷酰胺。硬皮病个别的可以出现肾危象，就是突然血压出现恶性血压升高，这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利等等，也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、缬沙坦等等。如果有胃肠道受累，可以用质子泵抑制剂来防止食管炎，比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药，因为有时候食管动力性差，或者有便秘，可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。所以一个病人的治疗要看他有哪些症状，以上的症状不一定每个人都全部具备，病人可能具备这个症状或者那几个症状，可以区别对待。

语音时长 02:06

2020-09-01

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硬皮病的并发症都有哪些

硬皮病除了皮肤受累以外，还有以下的症状：第一，雷诺氏现象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纤维化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺动脉高压，大概是17%~21%。第六，肾危象，大概是2%~10%。其他一些并发症，比如说和吃药有关的，要注意观察药物的副作用，避免由药物引起的并发症、合并症。

语音时长 01:01

2020-09-01

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硬皮病能活多久

硬皮病是一个非常慢性的疾病，所以它不会造成立即死亡。另外，一个疾病是不是引起死亡，要看它影响了什么器官，什么部位，影响的程度怎么样。硬皮病最多受影响的是皮肤和雷诺氏现象，雷诺氏现象就是遇到冷，甚至着急、生气以后，手可以变白、变紫，这两种情况都会给病人造成很多痛苦，但是不太会影响寿命。还有一个就是食道受累，大概有74%的病人会有食道受累，它可以引起反流性食管炎，或者吞咽有点困难，但是也不会引起死亡。其他的还有肺纤维化、肺动脉高压、肾危象，这三个比较麻烦一些。但是它们的发病率都是比较低的。肺纤维化大概是26%，肺动脉高压21%，肾危象2%。如果这些病早发现、早治疗，也应该能够延缓生命。但是如果治的晚，比如说特别是肾危象，血压突然出现了恶性高血压，如果不及时采取治疗，可能会危及生命，或者是肾脏出现问题。所以总体来说，硬皮病对寿命影响应该不是大的，其他虽然有些是比较危重的，但是出现的频率很低。另外，在治疗过程中用了许多药，特别是有些免疫抑制剂，要注意观察药物的副作用，不要因为药物来引起一些疾病。

语音时长 02:15

2020-09-01

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如何预防硬皮病

如果一种病的病因明确，谈预防就比较容易一些。硬皮病是一种皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的自身免疫病，病因不明。大体来说，身体的防御力量应该是防御外部的有害物质的，比如说病毒、细菌感染，身体把它清除，从而保护我们的身体。但是在某种情况下，身体出现免疫紊乱，把自己的组织和细胞当成外来的东西来进行破坏，这样就会产生了自身免疫病。硬皮病就是一种自身免疫病，自身免疫病实际上是遗传因素和外边的环境因素相互作用的结果。通过临床观察，观察到硬皮病和下列因素有一定关系，说它一定关系，不是说它是肯定关系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分还是不得的。第一，年龄。一般发病都是35到55岁之间。第二，性别。一般女性多见。第三，家族关系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成员得硬皮病的机会或者说得其它自身免疫病的机会，要比那些家族里边没有病人的人要多一点，但实际上也不是说家族很多，大概不到1%。第四，和种族有关系，发现有的种族它患病率就高一点，有的就低一点。第五，和地区有关系，某个地区高，或者是某一个地区比较低，这个地区高，到底是遗传因素，还是说他们有同样的生活习惯，比如说吃同样的物质，或者接受同样的水，还是说当地有什么感染，这个也不清楚。第六，还观察到硬皮病可能和感染有一定的关系，比如说细小病毒、巨细胞病毒的感染。第七，它和一些有机溶剂，比如说我们经常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，还观察到和一些药物，比如说博来霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定关系。虽然上面这些观察到有一定关系，但是具有任何上面的因素，不一定会得病，可以说绝大多数是不得病的，说明硬皮病是多种因素相互作用的结果，有一些因素可能我们现在还没有认识到。总之它的病因不明，我们观察到一些方向，那么在这些方向上采取一些措施，可能对预防有些好处，比如说一些有机溶剂，三氯乙烷、苯酚，我们能不接触尽量不接触，不得不接触的那采取防护措施。

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2020-09-01

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硬皮病症状有哪些

硬皮病的早期表现，患者遇冷以后，双手变白、变紫，保暖之后可以发红，患者可以感觉到手指的疼痛、麻木；其次还可以出现吞咽困难、反酸、烧心，这种反流性食管炎的表现，还有的病人可以出现发烧、体重下降，还有关节疼痛、多关节病，这是早期的表现。

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硬皮病的分型及危害

硬皮病又称系统性硬斑病，其特征在于局部或弥漫性皮肤增厚和纤维化，并且影响多个器官，例如心脏，肺，肾和消化道。病因尚不清楚，疾病可分为两大类，弥漫性系统性硬化症和局限性硬化症，该病的病情多变且不可预测，通常缓慢发展，局部预后通常效果很好。

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硬皮病有传染性吗

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硬皮病是什么病

硬皮病是一个少见的自身免疫病。主要影响皮肤，会导致皮肤僵硬，手也可以有雷诺氏现象，即遇到冷天手先是变白，然后变紫，最后充血，最后变成正常，成为雷诺氏现象，它可以也有别的问题，如硬皮病食道变硬，吞咽出现问题，另外，可以影响肺，如肺间质纤维化、影响肺动脉、影响肺动脉高压。

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2018-09-21

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