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神经纤维瘤病2型如何治疗

发布时间:2020-03-1157871次收听

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对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤,而对于体积比较小尚存听力患者,可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展,此外这个神经纤维瘤病二型患者,还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤,这些肿瘤主要是根据在治疗上,主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,则对其进行显微神经外科手术切除,一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病,难以通过手术的方式彻底治愈。

神经纤维瘤二型,在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病,突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降,严重时会出现听力丧失。

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什么是腹膜后神经纤维瘤
腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状,建议患者及早的检查确诊,然后听从医生的意见去做治疗,这样才可以让患者早日恢复健康,一般手术的方式是多见的。
神经源性肿瘤严重吗
神经源性肿瘤的严重程度需根据肿瘤性质、位置及生长速度综合判断,多数良性神经源性肿瘤预后良好,少数恶性或压迫关键结构的肿瘤可能危及生命。
神经纤维瘤病II型建议肿瘤切除同期植入人工耳蜗
59岁的马先生由于听力严重进行性下降伴轻微头痛前来就诊,经影像学检查以及听力检查诊断为神经纤维瘤II型,经迷路进路行左侧听神经瘤切除术、颅内肿瘤切除术,同期植入人工耳蜗,患者复查显示颅脑侧位片提示耳蜗植入电极位置及深度良好。
要警惕渐行性的听力下降,可能是神经纤维瘤
郑女士在家中看电视时,她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚,手脚还有点麻,抬不起来,郑女士立马带着他前往医院就诊,通过患者的症状和相关的检查,我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张,通过药物和按摩来对病情采取治疗。
神经纤维瘤的早期症状
神经纤维瘤处在发病早期时,皮肤上会出现一些直径超过五毫米的牛奶咖啡斑,腹股沟、腋窝处也会有色素沉着;皮下有能触及的纤维瘤;还伴随着听力下降、耳鸣、记忆力障碍、智力下降、癫痫、视力受损、骨骼损害等多处异常表现。
神经纤维瘤病可能会遗传吗
神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型,也就是周围型神经纤维瘤病,这种类型主要是由于,NF1基因突变造成的。患者主要表现为,颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型,这类也叫做,中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于,NF2基因突变造成的,患者在临床表现上,主要是双侧的,前庭神经的施万细胞瘤,可以以双耳的耳鸣听力下降,面部感觉障碍头晕,走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲,神经纤维瘤病,无论是一型还是二型,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的,从概率和统计学上来讲,如果患者的母代,也就是患者的父母亲,其中一方有神经纤维瘤病的话,他的子代,发生神经纤维瘤病的概率,大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言,也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的,所以神经纤维瘤患者,在准备要下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
语音时长 01:38

2020-03-11

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神经纤维瘤症状
神经纤维瘤症状主要是神经根痛、脊髓功能障碍、排便困难等。神经纤维瘤由于累及患者的神经根患者,在临床的症状上突出的表现是神经根痛,主要是肿瘤累及神经根分布范围区内的。这种比较剧烈的过电样的、电击样的疼痛,在夜间常常比较明显,在患者翻身时或者剧烈咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物时,疼痛会有急性发作或者突然加重。如果对这类患者进行腰穿等检查,患者的疼痛也会有明显加重。在病情继续进展之后,神经纤维瘤还可以压迫脊髓,从而出现脊髓的功能障碍,引起患者的一侧肢体无力,甚至一侧肢体的肌肉萎缩等表现。病情继续进展,特别是位于脊髓圆锥部位的神经纤维瘤,由于压迫脊髓圆锥排便、排尿的中枢,而出现排便困难、排尿困难严重时,还会出现大小便失禁。男性患者表现为比较突出的性功能障碍,这些都是神经纤维瘤的常见临床表现。对于体表神经纤维瘤,主要是会在体表见到圆形肿瘤样改变。
语音时长 01:49

2020-03-11

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神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变,基因遗传性的疾病,属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型,其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑,和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,这类也叫做周围型的神经纤维瘤病,二型是神经纤维瘤病的中枢型,它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者,在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现,而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的,其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,而单发的这种神经纤维瘤呢,属于一种偶发的疾病,它可以发生在脊神经根上,也可以发生在周围神经末梢的分支上,例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位,皮下也可以发生神经纤维瘤。
语音时长 01:35

2020-03-11

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小儿神经纤维瘤病的病因是什么
小儿神经纤维瘤病的病因,主要是由于基因突变所造成。神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤,一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤,通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的,所以有不少的患儿,是由于父亲或者母亲的基因突变,通过染色体产给子代所形成的。其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,突变所造成神经纤维瘤,叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,所以这类儿童神经纤维瘤病患者,常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。另外一类神经纤维瘤病,叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,在临床表现上也是比较典型的。
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2020-03-11

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治疗神经纤维瘤的药物有什么
患有神经纤维瘤的患者,治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物,能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种,边界比较清晰的肿瘤,无论是与脊髓等,这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种,皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的,所以通过手术的方式切除神经纤维瘤,是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤,都可以酌情考虑进行放射治疗方法,来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面,目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物,其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物,对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的,控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤,还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后,应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。
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2020-03-11

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02:23
神经纤维瘤不能吃什么
神经纤维瘤避免食用长时间腌制的食品,少食用容易引起神经兴奋的食物。神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制,建议患者以正常的均衡饮食为主,可以食用一些富含蛋白、氨基酸、维生素和微量元素的食物。尽量避免食用一些长时间腌制的食品,这些食品都含有较多的亚硝酸盐,对于患者全身的健康状况都是不利的。如果神经纤维瘤已经引起了患者的症状,建议患者尽量少食用容易使患者神经兴奋的食物,例如浓茶、咖啡等,这些有可能会使患者的症状有所加重。
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神经纤维瘤的症状
神经纤维瘤由于累及患者的神经根,患者症状最突出的表现是神经根痛,主要是肿瘤累及范围区内的比较剧烈的、过电样的、电击样的疼痛。这种疼痛在夜间常常比较明显,在患者翻身的时候,或者剧烈的咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物的时候患者的疼痛会有急性的发作或者突然加重。在病情继续进展之后,会出现一侧肢体无力、一侧肢体的肌肉萎缩、排便困难,排尿困难,严重的时候还可以出现大小便失禁,男性患者会表现为性功能障碍。
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神经纤维瘤脊柱侧弯怎么回事
神经纤维瘤脊柱侧弯可能是胚胎时期基因突变造成的。也可能是患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,从而出现继发性脊柱侧弯。神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯,这种情况主要分为两大类:一、先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存,这种情况主要是胚胎时期的基因突变造成的,随着生长,患者的椎管内的、颅内多发神经纤维瘤和神经鞘瘤会逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。二、神经纤维瘤会导致患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,在此基础上逐步出现继发性脊柱侧弯。
02:25
神经纤维瘤起因
目前神经纤维瘤的病因尚不明确,可能是遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤是神经纤维表面的细胞的异常增殖形成的肿瘤,这类肿瘤的病因还不十分明确,绝大多数散发性的神经纤维瘤都没有明确的病因,一般认为是遗传因素和环境因素双重作用的结果。有一部分多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者,这类患者主要是由于常染色体显性基因遗传突变造成的,患者主要表现为颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤,同时还可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤等肿瘤。
02:40
二型神经纤维瘤病的药物治疗
目前2型神经纤维瘤病没有广泛用于临床的药物。2型神经纤维瘤病以手术治疗为主,对于体积比较小的前庭神经施旺细胞瘤,也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤,但是目前还没有十分有效的特效药物能够对神经纤维瘤病2型患者进行确切的有效的治疗。目前国内外也有一些研究,尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病2型的患者进行治疗,有报道显示,部分患者在使用药物之后肿瘤的体积得到控制,甚至逐步缩小。但是,目前还没有公认的已经广泛用于临床的药物。