博禾医生官网

语音答疑

查疾病 找医生 找医院

神经纤维瘤分型

发布时间:2020-03-1157181次收听

语音内容:

神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。

这两类神经纤维瘤病表现上有所不同,但也有相互交叉的这种临床表现,神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。

主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型,神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,这也是神经纤维瘤病二型的典型表现,所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病,而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。

无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成,都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤,在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状,而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤,而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈,目前这类肿瘤也是临床上研究的热点,希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。

分享到微信朋友圈

×

打开微信,点击底部的“发现”,

使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。

相关推荐

要警惕渐行性的听力下降,可能是神经纤维瘤
郑女士在家中看电视时,她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚,手脚还有点麻,抬不起来,郑女士立马带着他前往医院就诊,通过患者的症状和相关的检查,我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张,通过药物和按摩来对病情采取治疗。
颈部出现无痛性包块,警惕神经纤维瘤
55岁的赵先生因右侧颈部肿胀明显,皮下可触及包块,遂来医院就诊。入院后,经过一系列临床检查和医生诊断,考虑为右侧颈部囊肿,及时进行全麻下右侧颈部肿物摘除术,经术中病理报告,提示:颈部神经纤维瘤,术后给予头孢哌酮钠他唑巴坦钠抗感染治疗。经治疗,患者右颈部触及无包块,无肿胀,无其他不适。
神经纤维瘤能治好吗
神经纤维瘤能不能治好,受疾病的类型、病因、病情轻重等影响。如是单发性的神经纤维瘤,手术切除可治愈,如是多发性的神经纤维瘤或遗传引起的治愈率较低。但对症用药,或选择手术、基因治疗等,可控制病情发展,降低疾病的危害。
纵隔神经纤维瘤是什么
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。而这类肿瘤呢可以来源于纵隔的这种交感神经,副交感神经节而形成的肿瘤,肿瘤主要位于纵隔内可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤或者神经鞘瘤,属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类肿瘤,这个在临床上也是相对比较常见的肿瘤,这类肿瘤在手术过程中,就需要神经外科和胸外科通力合作,由神经外科切除椎管内的这部分肿瘤和累及椎间孔的肿瘤,同时进行有效的硬脊膜的修复,来避免术后的脑脊液漏,而胸外科的医生呢,则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的这部分肿瘤,这样的话通过两个科室的协同合作才能有效地治疗这种疾病,如果单纯用胸腔镜强行拽出椎管内的这种神经纤维瘤呢,有时候会造成严重的脊髓损伤,我们在临床上应该引起足够的重视。
语音时长 01:32

2020-03-11

59608次收听

神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变,基因遗传性的疾病,属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型,其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑,和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,这类也叫做周围型的神经纤维瘤病,二型是神经纤维瘤病的中枢型,它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者,在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现,而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的,其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,而单发的这种神经纤维瘤呢,属于一种偶发的疾病,它可以发生在脊神经根上,也可以发生在周围神经末梢的分支上,例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位,皮下也可以发生神经纤维瘤。
语音时长 01:35

2020-03-11

60875次收听

神经纤维瘤脊柱侧弯是怎么回事
神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯这种情况。主要分为两大类,一类是先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存的情况,这种情况主要是由于在胚胎时期的基因突变所造成的,患者在发育过程中脊柱侧弯越来越严重。而患者的椎管内的、颅内、多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤也逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。另一类是神经纤维瘤或者神经纤维瘤病造成患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压出现功能障碍。在此基础上逐步出现继发性的脊柱侧弯,无论是这种先天性的还是继发性的脊柱侧弯,神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的患者手术难度都有所增加,治疗起来风险也会相对增高,所以更应该由经验相对丰富的医生进行手术治疗,尽可能地在切除肿瘤的过程中矫正脊柱侧弯,这样的话才能使患者的脊髓和神经根的功能得到最大限度的恢复。
语音时长 01:30

2020-03-11

61153次收听

神经纤维瘤起因是什么
神经纤维瘤没有明确的病因,一般认为是由于遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤属于神经纤维表面,细胞的异常增殖形成的一类肿瘤。特别是多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者,而这类患者主要是由于常染色体显性基因的,遗传突变造成的患者主要表现为颅内和椎管内的,多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤同时还可以合并脊膜瘤,室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤,这类患者一般是由于NF1基因突变,或者NF2基因突变所造成的。由此可见,大部分神经纤维瘤患者的病因不十分明确,只有一小部分的神经纤维瘤特别是多发性的。神经纤维瘤病患者特别是多发性的神经纤维瘤患者,可能与神经纤维瘤病具有明确的相关性,这类已经有明确的这种基因突变。
语音时长 01:37

2020-03-11

54051次收听

治疗神经纤维瘤的药物有什么
患有神经纤维瘤的患者,治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物,能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种,边界比较清晰的肿瘤,无论是与脊髓等,这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种,皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的,所以通过手术的方式切除神经纤维瘤,是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤,都可以酌情考虑进行放射治疗方法,来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面,目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物,其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物,对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的,控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤,还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后,应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。
语音时长 01:42

2020-03-11

56277次收听

02:44
神经纤维瘤病2型怎么治疗
神经纤维瘤病2型的治疗以手术治疗为主,一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤。对于一些肿瘤体积比较小、尚存听力的患者,也可以酌情考虑立体定向放射外科治疗的方式来控制肿瘤的进展。此外,神经纤维瘤病2型的患者还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤、室管膜瘤、神经纤维瘤等肿瘤,这些肿瘤在治疗上主要是根据哪个肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,就对这个肿瘤进行显微神经外科手术切除。
02:49
神经纤维瘤的症状
神经纤维瘤由于累及患者的神经根,患者症状最突出的表现是神经根痛,主要是肿瘤累及范围区内的比较剧烈的、过电样的、电击样的疼痛。这种疼痛在夜间常常比较明显,在患者翻身的时候,或者剧烈的咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物的时候患者的疼痛会有急性的发作或者突然加重。在病情继续进展之后,会出现一侧肢体无力、一侧肢体的肌肉萎缩、排便困难,排尿困难,严重的时候还可以出现大小便失禁,男性患者会表现为性功能障碍。
02:34
神经纤维瘤几岁发病
神经纤维瘤患者的发病年龄不是十分一致,但是一般来说患者出现症状的年龄越小提示患者的病情越重,在后续的疾病发展过程中,常常会有颅内和椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤比较迅速的生长,在后续的病情进展过程中也常需要接受多次的手术治疗,并且常由于病情的进展出现严重的神经功能障碍而在数年到一二十年内危及患者的生命。而在患者的发病年龄越大,提示患者的神经纤维瘤基因突变越不显著,引起的后果也没有那么严重。
02:39
神经纤维肿瘤如何治疗
神经纤维肿瘤的治疗方法,要具体情况具体分析。神经纤维肿瘤的治疗主要以手术治疗为主,手术是最佳的治疗手段,绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治,在手术之后也不需要进行放疗和化疗。对于一部分神经根切断之后可能会有神经功能障碍的患者,在肿瘤切除之后还需要对断端的神经根进行吻合,以促进神经功能的恢复;一部分丛状的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤,在手术切除之后,有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。
02:31
痣和神经纤维瘤有关系吗
痣和神经纤维瘤本身并没有关系,但是有一些神经纤维瘤病的患者皮肤可以有多发的咖啡色斑,有一些患者把它叫做棕黄色的痣,从这个角度上讲,神经纤维瘤病和痣外表有相似之处。神经纤维瘤病患者皮肤的咖啡色斑往往是多发性的,面部、颈部、前胸、后背、双侧的上下肢都可以出现,不隆起于皮肤表面。如果这种咖啡斑在青春期之前最大直径超过5毫米或者青春期之后最大直径超过15毫米,体表超过6个以上,就要考虑神经纤维瘤病的可能性。
神经性纤维瘤症状
神经纤维瘤的英文名称是neurofibroma,它有很多名称,如神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤以及神经周围纤维母细胞瘤等。其症状主要表现在皮肤上,一般会凸出于表皮,形状以及大小不一,且多发于躯干,少数在四肢和面部;还有少部分表现在神经上,一些神经性的肿瘤症状,以及眼部症状等。
什么是神经性纤维瘤
其实我们常说的神经性纤维瘤是具有完整组织的,是一整个瘤变组织,这个组织通常被包裹在一个包膜之内,所以手术方法的治疗比较有疗效,能够一次性的去除身体的纤维瘤组织。纤维瘤经常都是发生在患者的四肢末端,所以对患者的内脏功能不会有特别的影响。不会造成患者的身体功能失调的恶性结果,临床上常见的都是良性的纤维瘤组织。