神经纤维瘤分型
发布时间：2020-03-1157181次收听
语音内容：
神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。
这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。
主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。
无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。
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神经纤维瘤病一般可以分为神经纤维瘤病一型以及神经纤维瘤病二型。
这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，但也有相互交叉的这种临床表现，神经纤维瘤病一型主要是由于NF1基因突变所造成。
主要表现是这种椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型，神经纤维瘤病二型的突出表现主要是颅内的前庭神经的施旺细胞瘤。主要表现为双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，这也是神经纤维瘤病二型的典型表现，所以神经纤维瘤病一型又叫做周围性的神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病二型呢又叫做中枢性的神经纤维瘤病。
无论是一型还是二型的神经纤维瘤病都是由于基因突变造成，都会有颅内和椎管内的多发性的、多种类型的肿瘤，在临床治疗上比较棘手一般是以患者那个部位的肿瘤引起症状，而优先采取手术的方式处理哪类肿瘤，而难以通过手术的方式实现肿瘤的治愈，目前这类肿瘤也是临床上研究的热点，希望将来能够有有效的药物来控制这类肿瘤。
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郑女士在家中看电视时，她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚，手脚还有点麻，抬不起来，郑女士立马带着他前往医院就诊，通过患者的症状和相关的检查，我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张，通过药物和按摩来对病情采取治疗。
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神经纤维瘤能治好吗
神经纤维瘤能不能治好，受疾病的类型、病因、病情轻重等影响。如是单发性的神经纤维瘤，手术切除可治愈，如是多发性的神经纤维瘤或遗传引起的治愈率较低。但对症用药，或选择手术、基因治疗等，可控制病情发展，降低疾病的危害。
神经纤维瘤的早期症状
神经纤维瘤处在发病早期时，皮肤上会出现一些直径超过五毫米的牛奶咖啡斑，腹股沟、腋窝处也会有色素沉着；皮下有能触及的纤维瘤；还伴随着听力下降、耳鸣、记忆力障碍、智力下降、癫痫、视力受损、骨骼损害等多处异常表现。
神经纤维瘤病2型如何治疗
对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤，而对于体积比较小尚存听力患者，可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展，此外这个神经纤维瘤病二型患者，还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤，室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤，这些肿瘤主要是根据在治疗上，主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状，出现了相应的神经功能障碍，则对其进行显微神经外科手术切除，一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病，难以通过手术的方式彻底治愈。神经纤维瘤二型，在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病，突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降，严重时会出现听力丧失。
神经纤维瘤不可以吃什么
神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制。建议患者以正常的均衡的饮食为主。可以食用一些这些富含蛋白，富含氨基酸，维生素和微量元素的食物，在这个过程中，还可以食用一些水果蔬菜等。富含这种膳食纤维，富含维生素的食物，以均衡饮食为主。我们在饮食方面，还应该注意，尽可能的避免食用一些，像这种腌熏火腿，长时间腌制的这种食品，这些食品都含有，比较多的亚硝酸盐，对于患者全身的健康状况，都是不利的。同时如果神经纤维瘤，已经引起了患者的症状，我们建议患者尽量少食用，这种使患者神经，容易兴奋的一些食物，例如这种浓茶咖啡等，这些有可能会使患者的症状，有所加。除此之外，建议患者还不要食用那些，放置时间过久的食物，比如说我们的炒菜，放置时间过久了，它的亚硝酸盐生成也会有所增加，对患者的健康也是不利的。
神经纤维瘤脊柱侧弯是怎么回事
神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯这种情况。主要分为两大类，一类是先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存的情况，这种情况主要是由于在胚胎时期的基因突变所造成的，患者在发育过程中脊柱侧弯越来越严重。而患者的椎管内的、颅内、多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤也逐步增大，从而引起一些继发性的损害，引起脊柱侧弯的加重。另一类是神经纤维瘤或者神经纤维瘤病造成患者的神经功能受到影响，使患者的脊髓和神经根受压出现功能障碍。在此基础上逐步出现继发性的脊柱侧弯，无论是这种先天性的还是继发性的脊柱侧弯，神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的患者手术难度都有所增加，治疗起来风险也会相对增高，所以更应该由经验相对丰富的医生进行手术治疗，尽可能地在切除肿瘤的过程中矫正脊柱侧弯，这样的话才能使患者的脊髓和神经根的功能得到最大限度的恢复。
神经纤维瘤可以治好吗
神经纤维瘤能否治好，取决于患者的具体情况。对于散发的神经纤维瘤，通常可以通过，手术切除肿瘤的方式，达到治愈。也不容易出现肿瘤的复发。个别的神经纤维瘤，属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后，有时会复发，甚至会发生转移。还有一部分神经纤维瘤，属于多发性的神经纤维瘤，主要见于，神经纤维瘤病一型的患者，这类神经纤维瘤，是由于NF1基因突变所造成的，常染色体显性遗传性疾病，也就是说由于基因突变造成的，会由亲代传给自代的一类疾病。这类疾病患者的神经纤维瘤是多发的，通过手术的方式，只能切除一部分，引起症状的神经纤维瘤。其他的，还没有引起症状的神经纤维瘤，在疾病的进展过程中，可以继续增大，引起新的症状，通过手术的方式，也难以将所有的神经纤维瘤，全部切除，所以这类患者容易出现，症状的复发和疾病的进展，在一生过程中，可能需要接受多次的手术治疗，并且由于这种多发的，神经纤维瘤的这种增大，常常会引起患者比较明显，而相对突出的神经功能障碍。
小儿神经纤维瘤病的病因是什么
小儿神经纤维瘤病的病因，主要是由于基因突变所造成。神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤，一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤，通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的，所以有不少的患儿，是由于父亲或者母亲的基因突变，通过染色体产给子代所形成的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，突变所造成神经纤维瘤，叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，所以这类儿童神经纤维瘤病患者，常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。另外一类神经纤维瘤病，叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤，在临床表现上也是比较典型的。
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什么是纵隔神经纤维瘤
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。这类肿瘤中一部分是来源于纵隔的交感神经、副交感神经节而形成的肿瘤，肿瘤主要位于纵隔内，可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类的肿瘤。这类肿瘤需要神经外科和胸外科通力合作进行手术，由神经外科切除椎管内和累及椎间孔的肿瘤；而胸外科的医生则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的肿瘤。
02:39
神经纤维肿瘤如何治疗
神经纤维肿瘤的治疗方法，要具体情况具体分析。神经纤维肿瘤的治疗主要以手术治疗为主，手术是最佳的治疗手段，绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治，在手术之后也不需要进行放疗和化疗。对于一部分神经根切断之后可能会有神经功能障碍的患者，在肿瘤切除之后还需要对断端的神经根进行吻合，以促进神经功能的恢复；一部分丛状的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤，在手术切除之后，有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。
02:42
治疗神经纤维瘤的药物有哪些
目前还没有药物能够确切地控制神经纤维瘤的进展，神经纤维瘤的治疗方法以手术治疗为主。神经纤维瘤属于一种边界比较清晰的肿瘤，无论是与脊髓这种重要的神经结构的边界，还是与周围的皮肤皮下等正常组织的边界都是比较清晰的，所以通过手术的方式切除神经纤维瘤是最佳的治疗方法。对于一些累及重要神经根的神经纤维瘤，或者多发的丛状的神经纤维瘤，或者恶性的神经纤维瘤，都可以酌情考虑进行放射治疗。
02:31
痣和神经纤维瘤有关系吗
痣和神经纤维瘤本身并没有关系，但是有一些神经纤维瘤病的患者皮肤可以有多发的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黄色的痣，从这个角度上讲，神经纤维瘤病和痣外表有相似之处。神经纤维瘤病患者皮肤的咖啡色斑往往是多发性的，面部、颈部、前胸、后背、双侧的上下肢都可以出现，不隆起于皮肤表面。如果这种咖啡斑在青春期之前最大直径超过5毫米或者青春期之后最大直径超过15毫米，体表超过6个以上，就要考虑神经纤维瘤病的可能性。
02:40
二型神经纤维瘤病的药物治疗
目前2型神经纤维瘤病没有广泛用于临床的药物。2型神经纤维瘤病以手术治疗为主，对于体积比较小的前庭神经施旺细胞瘤，也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤，但是目前还没有十分有效的特效药物能够对神经纤维瘤病2型患者进行确切的有效的治疗。目前国内外也有一些研究，尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病2型的患者进行治疗，有报道显示，部分患者在使用药物之后肿瘤的体积得到控制，甚至逐步缩小。但是，目前还没有公认的已经广泛用于临床的药物。
神经性纤维瘤症状
神经纤维瘤的英文名称是neurofibroma，它有很多名称，如神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤以及神经周围纤维母细胞瘤等。其症状主要表现在皮肤上，一般会凸出于表皮，形状以及大小不一，且多发于躯干，少数在四肢和面部；还有少部分表现在神经上，一些神经性的肿瘤症状，以及眼部症状等。
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