重症肌无力是一种什么疾病

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关键词: #重症肌无力 #肌无力

重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病,表现为骨骼肌易疲劳和无力,症状晨轻暮重。治疗需结合药物、手术及生活方式调整。

1. 遗传因素

约10%患者有家族史,特定基因如HLA-DR3、PTPN22可能增加患病风险。建议有家族史者定期进行乙酰胆碱受体抗体检测,早期发现可延缓病情进展。

2. 环境因素

感染(如EB病毒)、药物(青霉素抗生素)可能诱发疾病。避免接触有机磷农药等神经毒性物质,流感季节需加强防护,减少呼吸道感染风险。

3. 病理机制

胸腺异常(70%患者存在增生,15%伴胸腺瘤)导致乙酰胆碱受体抗体产生。CT检查可发现胸腺病变,胸腺切除术对合并胸腺瘤患者有效率可达80%。

4. 典型症状

首发症状多为眼睑下垂(50%)、复视(20%),逐步发展为吞咽困难、肢体无力。新斯的明试验阳性率95%,肌电图重复神经电刺激显示递减反应。

5. 药物治疗

溴吡斯的明每次60mg每日3次可改善症状;糖皮质激素(泼尼松起始0.5mg/kg)需配合钙剂预防骨质疏松;免疫抑制剂(他克莫司3mg/天)适用于难治性病例。

6. 手术治疗

胸腺切除术适用于18-60岁全身型患者;血浆置换每次2000ml用于危象抢救;静脉注射免疫球蛋白0.4g/kg连用5天用于术前准备。

7. 生活管理

高钾饮食(香蕉、橙汁)有助于改善肌力;午休30分钟可缓解疲劳;避免举重物超过5kg,建议使用助行器预防跌倒。

重症肌无力需终身管理,规范用药可使80%患者达到功能代偿。每3个月复查抗体滴度,接种疫苗前需咨询神经科医师,突发呼吸困难应立即急诊处理。保持适度有氧运动如游泳每周3次,每次不超过30分钟有助于维持肌肉功能。

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