先天性肾上腺皮质增生症的临床特征有哪些

肾内科编辑 医心科普
0次浏览

关键词: #肾上腺

先天性肾上腺皮质增生症的临床特征主要有女性男性化、男性性早熟、生长发育异常、电解质紊乱、肾上腺危象等。该病属于常染色体隐性遗传病,由肾上腺皮质激素合成酶缺陷导致。

1、女性男性化

女性患者因雄激素过多可能出现阴蒂肥大、声音低沉、多毛等男性化表现。这与21-羟化酶缺乏导致皮质醇合成障碍,负反馈引起促肾上腺皮质激素过度分泌有关。需通过糖皮质激素替代治疗控制症状,常用氢化可的松片、醋酸泼尼松片等药物。

2、男性性早熟

男性患儿可能出现阴茎增大、阴毛早现等性早熟特征。这与17-羟孕酮堆积转化为过量雄激素有关。治疗需使用氢化可的松抑制促肾上腺皮质激素分泌,必要时联合使用氟氢可的松片纠正盐皮质激素缺乏。

3、生长发育异常

患者可能出现生长加速伴骨龄超前,但最终身高矮小。长期雄激素过多会促进骨骺提前闭合。需定期监测生长曲线,调整氢化可的松剂量,必要时使用生长激素进行治疗。

4、电解质紊乱

盐皮质激素缺乏型患者可出现低钠高钾血症,表现为呕吐、脱水等症状。需终身补充氟氢可的松片,急性期需静脉补充氯化钠注射液。治疗期间需定期检测血电解质水平。

5、肾上腺危象

严重应激时可能发生肾上腺危象,表现为休克、低血糖、意识障碍等。需立即静脉注射氢化可的松琥珀酸钠,补充生理盐水和葡萄糖。患者应随身携带应急医疗卡,注明疾病信息和用药方案。

先天性肾上腺皮质增生症患者需终身接受糖皮质激素替代治疗,定期复查激素水平和生长发育指标。日常生活中应避免剧烈运动和精神紧张,注意预防感染。饮食需保证足够热量和蛋白质摄入,限制高钾食物。出现发热、呕吐等情况时应及时就医调整药物剂量,随身携带应急药物以备不时之需。

免责声明:本页面信息为第三方发布或内容转载,仅出于信息传递目的,其作者观点、内容描述及原创度、真实性、完整性、时效性本平台不作任何保证或承诺,涉及用药、治疗等问题需谨遵医嘱!请读者仅作参考,并自行核实相关内容。如有作品内容、知识产权或其它问题,请发邮件至suggest@fh21.com及时联系我们处理!

延伸阅读

点击加载更多

相关问答 头条推荐

最新推荐

眼睛干涩怎么办 解读眼睛干涩的4个治疗方法 肠镜检查后注意事项有哪些 肠镜检查后的五个注意事项盘点 直肠炎怎么检查才可以确诊 什么是血小板压积 血小板压积异常怎么办 吃水果别犯3个错误,每天这样吃可能让身体变糟,吃多少合适? 熬夜后脑勺疼是猝死前兆吗 腰椎间盘突出还能打篮球吗 鼻咽癌早期症状表现和鼻炎的区别 肾结石痛起来太难受?生活中坚持“两少一多”,结石“绕道走” 萎缩性咽炎应该做哪些检查 萎缩性咽炎需做这几个检查 引发冠心病心绞痛的诱因是什么 肺癌晚期肚子疼是怎么回事 少精症可以喝豆浆吗 少精症的饮食宜忌全为你介绍 血脂超标的人还通过食疗来壮阳,那么这3类食物还是少碰为好! 尿毒症会腰疼吗 尿毒症的常见症状告诉你 姨妈推迟十几天了还没来怎么回事 婴儿痤疮的临床表现有哪些 婴儿痤疮的四个表现明显 包皮龟头炎好治吗 多个方法可消除包皮龟头炎 脂肪肝容易“盯上”男性?不管怎样,男性还要警惕这几种疾病 声带息肉是什么病 揭秘形成声带息肉的真正原因 甲肝疫苗自费与免费接种有什么区别 浅表性胃炎会引起消化不良吗 浅表性胃炎的危害须知 艾滋病皮炎和普通皮炎有什么区别 抑郁症不仅仅是情绪异常,身体有7个异常反应,或已被抑郁盯上 胆囊切除手术后可以再献血吗 在他的能力范围内,看男人能不能给你最好的 子宫内膜厚薄不均匀是什么意思 认知功能障碍能治愈吗 如何治疗认知功能障碍 婚后过得不幸的女人,往往是能力支撑不起梦想,不懂得取舍。 婴儿可以喝烧开的自来水吗 思瑞康是否可以用于精神分裂症的患者? 百适可是口服吃吗?具体用药剂量是多少 克银丸用于银屑病要多久检查一次肝功能 力如太适用于什么情况 可以延长多久的时间 非那雄胺片(百达英)的功效多不多 非那雄胺片(百达英)能够生发吗 溴吡斯的明片用于什么疾病 真的有用吗 金戈用于男性的阳痿疾病是怎么服用的? 金戈的主要成分是什么来的? 泰尔丝用于治疗重度痤疮能不能以7周作一个疗程