小孩进行性肌营养不良怎么治疗

神经内科编辑 医路阳光
0次浏览

关键词: #小孩 #营养

小孩进行性肌营养不良可通过营养支持、物理治疗、药物治疗、基因治疗、手术治疗等方式干预。进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病,主要表现为进行性肌无力与肌萎缩,需长期综合管理。

1、营养支持

保证充足热量与优质蛋白摄入,每日蛋白质需求量为每公斤体重1.5-2克,可选择乳清蛋白粉、酪蛋白等易吸收形式。补充维生素D滴剂、钙剂预防骨质疏松,必要时使用肠内营养粉剂。需监测体重及血清前白蛋白水平。

2、物理治疗

定制渐进式康复训练计划,包括水疗、被动关节活动、矫形支具使用等。水疗可减轻体重负荷,水温保持32-34℃;夜间使用踝足矫形器延缓跟腱挛缩。禁止过度疲劳性训练,每周3-5次为宜。

3、药物治疗

糖皮质激素如泼尼松片可延缓肌力下降,但需监测骨质疏松等副作用;辅酶Q10软胶囊改善线粒体功能;部分类型可使用依库珠单抗注射液抑制补体激活。所有药物均需神经肌肉专科医师评估后使用。

4、基因治疗

针对DMD基因突变可采用外显子跳跃疗法,如戈洛迪尔森注射液;AAV载体基因替代治疗处于临床试验阶段。需通过基因检测明确突变类型,目前仅适用于特定亚型。

5、手术治疗

严重脊柱侧弯需行脊柱融合术,关节挛缩可考虑肌腱延长术。手术时机需评估肺功能与心肌受累程度,术后需加强呼吸训练。麻醉风险较常人显著增高,需多学科团队协作。

建立包含儿科神经科、康复科、营养科的多学科随访体系,每3-6个月评估肌力、心肺功能及骨密度。维持适度有氧运动如游泳,避免久坐加速关节挛缩。心理支持需贯穿全程,帮助适应渐进性功能丧失。注意预防吸入性肺炎等并发症,及时处理发热等应激事件。

免责声明:本页面信息为第三方发布或内容转载,仅出于信息传递目的,其作者观点、内容描述及原创度、真实性、完整性、时效性本平台不作任何保证或承诺,涉及用药、治疗等问题需谨遵医嘱!请读者仅作参考,并自行核实相关内容。如有作品内容、知识产权或其它问题,请发邮件至suggest@fh21.com及时联系我们处理!

延伸阅读

点击加载更多

相关问答 头条推荐

最新推荐

艾叶可以消除流感病毒吗 女性补气血可以喝什么茶 增强CT看肺部结节能断定是肺癌吗 肾虚夹瘀所致痹痛怎么回事,怎么办 平坦糜烂性胃炎怎么治疗 治疗桥本氏甲状腺炎中成药有哪些? 出水痘需要注意什么事项 腹股沟疝气术后注意事项有哪些 被虫咬后大面积红肿痒 腰间盘突出可以骑山地车吗 脉搏105次算不算正常 脚溃疡怎么治疗最好呢 喉咙痰多怎么办,掌握三妙招消除喉咙痰多 眼睛痒眼角灼热疼怎么治疗 髋关节炎怎么治疗才可以彻底治好 肺原位癌切除预后怎样 传染性的结膜炎如何治疗 五个月宝宝呼吸有痰音是什么原因 两岁半宝宝还不会喊尿怎么办 宝宝9个月哭闹有哪7个常见原因 怀孕后胸部变软是怎么回事 脊髓休克能恢复吗 腹部小肚子肥胖怎么减 女晚上睡觉出汗怎么办 如何辨别是不是梅毒疹 泡性结膜炎应该吃点什么 大肠癌的中医病因是什么 腰酸酸胀胀的怎么回事 结膜炎可以用热毛巾敷眼睛吗 小孩摔到头要观察多久 白癜风胶囊可以用于白癜风吗 龟龄集这个药物的功效与作用是什么? 乐友不良反应有哪些?副作用具体是什么? 琥乙红霉素颗粒可以治化痰吗?头孢克洛颗粒和琥乙红霉素颗粒能同时喝吗? 尤脱欣用药多久是一个疗程 器官移植该怎么使用新赛斯平 金戈服用剂量是多少?金戈的使用方法是什么? 治闲灵用药注意事项是什么?可以突然停药吗? 维必朗如何使用 百达英非那雄胺片副作用多么