什么是小儿遗传性果糖不耐受
小儿遗传性果糖不耐受是一种常染色体隐性遗传代谢病,主要由醛缩酶B基因突变导致果糖代谢障碍。典型表现为进食含果糖食物后出现呕吐、低血糖、肝损伤等症状,需通过基因检测和果糖耐受试验确诊。1、病因机制醛缩酶B基因缺陷使肝脏无法...
小儿遗传性果糖不耐受怎么办
小儿遗传性果糖不耐受可通过调整饮食、补充营养、定期监测、基因咨询、药物治疗等方式干预。该病主要由ALDOB基因突变导致果糖代谢障碍引起,通常表现为呕吐、低血糖、肝损伤等症状。1、调整饮食严格限制含果糖、蔗糖和山梨醇的食物...















